J INTERN MED:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率,发病率,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制
HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10
2018 HS共识建议:基于依托泊苷和骨髓移植治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增生症
噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种致命的炎性综合征,需要积极进行免疫抑制治疗。HS建议HLH-94方案为基于依托泊苷治疗的标准护理方案。本建议涉及所有关于HLH-94的主要元素包括皮质激素类,环孢菌素,依托泊苷,鞘内治疗,造血干细胞移植等。内容涉及相关适应证,临床应用方法,副作用,治疗持续时间,挽救性治疗和移植治疗。
J Allergy Clin Immun - 依托泊苷,骨髓移植治疗,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,噬血细胞综合征 - 2018-09-16
Blood:纳武单抗单药治疗有望治愈难治性/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生症
纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要:EB病毒(EBV)相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征,由EBV感染触发。如果没有异基因造血干细胞移植,r/
MedSci原创 - 纳武单抗,EBV相关淋巴组织细胞增生症,EBV-HLH - 2020-01-09
Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:HLH-2004长期研究的结果。
淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。
MedSci原创 - 依托泊苷,地塞米松,环孢霉素A,淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22
J Thromb Haemost:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症成人出血和血栓栓塞发生率及其对总生存率的影响
在噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的成人中,VTE似乎比之前描述的更常见,并且是患者死亡的预测因子,尽管这可能是由于未经调整的混杂因素所致。由于出血率高,VTE的预防和治疗具有挑战性。
MedSci原创 - 血栓栓塞,出血,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症,总生存率 - 2021-12-08
漂浮在肺野中的“脆谷乐”
脆谷乐(Cheerios)是大众日常生活中常食用的一种含有五谷或全谷物营养的圈状早餐麦片。在影像学世界中,当高密度的肺部小结节伴有由未闭塞支气管形成的小气泡样中心透亮区时,即构成与脆谷乐外观相似的征象
医学影像学服务中心 - 2021-08-18
单发性网状组织细胞瘤1 例
患者女, 8 岁,右侧腹部皮肤鲜红色结节2 个 月。患者2 个月前无明显诱因右侧腹壁出现米粒大 小鲜红色丘疹,无局部瘙痒、疼痛等不适,就诊于当 地医院诊断为“皮肤血管瘤”,未予特殊处理。1 个 月后红丘疹体积逐渐增大至豌豆大小,表面可见少 量鳞屑,无明显不适,自行外用药物( 具体不详) 治 疗1 周,皮损未见明显消退。患者既往体健,否认病 损处外伤及蚊虫叮咬史。家族中无类似病史。体 检:患者一般情
中国皮肤性病学杂志 - 单发性,网状组织,细胞瘤 - 2019-05-05
JAMA Surg:疲劳、黄疸进行性加重5月,体重下降案例报道
查血:总胆红素14.4 mg/dL,转氨轻度升高,白细胞 13 300/mL,血清癌胚抗原 1.9 ng/mL,肿瘤抗原 293 U/mL。CT:不均匀增强肝门肿块,伴广泛的肝内胆管扩张。
MedSci原创 - 黄疸,疲劳,肝结核,肉芽肿 - 2016-02-19
症状很像慢阻肺,许多患者戒了烟就能康复……呼吸性细支气管炎伴间质性肺疾病鉴别诊断难在哪?
大部分医务工作者乃至患者都清楚吸烟是引发肺癌的元凶,但吸烟对呼吸系统的伤害远不止此,本文共提到4种纤维化性肺疾病,其中大部分甚至所有都与吸烟有密切关系!对于「吸烟相关性间质性肺疾病」的检查结果有何特征、怎样鉴别诊断、首选哪些治疗,不少临床医生还不够了解,为此,中日友好医院呼吸与危重症医学科代华平主任进行了权威解读。
呼吸界 - 间质性肺疾病,慢阻肺,鉴别诊断,戒烟 - 2018-12-09
婴儿泛发型环状肉芽肿1 例
遂 以“朗格汉斯组织细胞增生症?”,予以皮肤活检。 患儿足月顺产,出生时无窒息,父母否认近亲婚配, 家族中无类似患者,平素体健。体检:系统检查未发
中国皮肤性病学杂志 - 婴儿,泛发型,环状肉芽肿 - 2019-10-06
【每日一例】中华神经外科杂志:颅内外沟通性Rosai-Dorfman病一例
Rosai-Dorfman病(Rosai-Dorfman disease,RDD)是一种良性自限性罕见病,以窦组织细胞增生伴淋巴结肿大为特征,病因不明,累及中枢神经系统的RDD十分罕见。
放射沙龙 - 良性自限性罕见病,颅内外沟通性Rosai-Dorfman病 - 2022-10-15
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