欧洲儿童肝豆状核变性诊疗推荐意见简介
肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)是常染色隐性遗传相关的铜代谢障碍性疾病,估计患病率为1:30000。儿童肝豆状核变性的临床表现可以从无症状肝脏疾病到肝硬化或者肝衰竭,但是神经精神症状却非常少见。常规的检测方法包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜。最终的诊断需要基于症状、评估铜代谢的生化学检查和ATP7
实用肝脏病杂志.2018,21(4):5 - 肝豆状核变性 - 2018-07-24
肝豆状核变性:AASLD多学科诊疗实践|指南解读
肝豆状核变性又称威尔逊病,是一种先天性铜代谢障碍所致的以肝硬化和脑部病变为特征的遗传性疾病。
神经科学论坛 - 肝豆状核变性,AASLD,威尔逊病 - 2024-03-18
肝豆状核变性:中西医结合治疗|疑难探究
肝豆状核变性,也称为Wilson病(WD)是一种潜在可治疗的遗传性铜代谢障碍,其特征是铜的病理性积累。
神经科学论坛 - 肝豆状核变性,Wilson病 - 2024-03-09
王共强:肝豆状核变性螯合治疗与铜缺乏
铜是一种必需的微量金属,是催化几种重要的细胞酶所必需的。然而,由于过量的铜可能催化有毒活性氧物质的产生,因此铜的转运和细胞铜含量受到严格的控制。
神经科学论坛 - 肝豆状核变性,铜缺乏 - 2023-10-08
介入治疗肝豆状核变性并发脾功能亢进一例
患者,女性,28岁,于2018年3月10日以“肝豆状核变性确诊11年余,血小板减少9月余”为主诉入院。患者11年前无明显诱因出现吞咽呛咳、言语含糊、四肢运动失调,至上级医院就诊,完善检查发现铜代谢异常、角膜色素(Kayser-Fleischerring,K-F)环(+),进一步诊断为肝豆状核变性。
中华介入放射学电子杂志 - 介入,肝豆状核变性,脾功能亢进 - 2019-05-27
【PHILIPS每日一例】肝豆状核变性合并原发性肝癌1例
急、慢性肝炎或脂肪肝症状,最终可发展至肝硬化。因此,肝脏既是HLD的始发部位,又是最主要的受累器官。然而,HLD并发原发性肝癌却非常罕见,其机制至今未能完全阐明。
中国中西医结合影像学杂志 - 肝硬化,原发性肝癌,肝豆状核变性 - 2022-09-01
2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南:Wilson''s病(肝豆状核变性)
2019年1月,印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会(MDSI)共同发布了Wilson's病指南,指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。
网络 - Wilson's病 - 2019-05-24
2022 BASL实践指南:Wilson's病(肝豆状核变性)的调查和管理
2022年6月,英国肝脏研究协会(BASL)发布了Wilson's病(肝豆状核变性)的调查和管理指南。内容包括肝豆状核变性筛查的指征、初步检查结果的解读、选择性的进一步检查,以及起始和维持治疗;并讨论
Lancet Gastroenterol Hepatol - 肝豆状核变性 - 2022-06-29
肝豆状核变性:症状与体征、病因、流行病学、诊断与治疗
肝豆状核变性(hepatolenticular degeneration,HLD)由Wilson在1912年首先描述,故又称为威尔逊病(Wilson病,Wilson Disease,WD)。是一种常染
MedSci原创 - 肝豆状核变性 - 2022-08-18
欧洲儿童肝豆状核变性诊疗推荐意见简介
肝豆状核变性(Wilson’s disease, WD)是常染色隐性遗传相关的铜代谢障碍性疾病,估计患病率为1:30000。儿童肝豆状核变性的临床表现可以从无症状肝脏疾病到肝硬化或者肝衰竭,但是神经精神症状却非常少见。常规的检测方法包括血清铜蓝蛋白、24 h尿铜。最终的诊断需要基于症状、评估铜代谢的生化学检查和ATP7
实用肝脏病杂志.2018,21(4):502-504. - 肝豆状核变性 - 2018-07-24
EASL发布2012肝豆状核变性(Wilson’s病)临床实践指南
2012年2月份,欧洲肝脏研究学会(EASL,European Association for the Study of the Liver)推出该学会的首部肝豆状核变性(Wilson’s disease任何病因不确定的肝功能异常或神经运动障碍的患者均应考虑肝豆状核变性应的诊断。单独年龄一项不应该作为排除威尔逊氏病的诊断基础。
MedSci原创 - 肝豆状核变性,Wilson - 2012-03-10
Hepatology:“肝豆状核变性”判定新标准---中国作者给出更精确的方法
中南大学湘雅二医院一项历时近10年的研究成果近日在线发表于《肝脏病学杂志》,该研究针对肝豆状核变性(威尔逊病,俗称肝豆)这一重大疑难病给出了全新判定标准,被国际论文评阅人评价为该领域“里程碑式”的论文。
肝脏病学杂志 - 肝豆状核变性,铜 - 2015-08-10
2012欧洲肝脏研究会肝豆状核变性(Wilson病)的诊治指南
:2012-10-01 英文标题: 作者:张影,孙万里 出处:中华临床医师杂志: 电子版, 2012, 6(19): 6011-6012 内容介绍: 最近发表的首部用于肝豆状核变性(Wilson病)诊断和管理的欧洲肝脏研究会(EASL)临床实践指南,对肝豆状核变性的诊断和治疗进行了详尽的描述,本指南主要是为了协助医师和医疗机构的临床决策过程而制定,描述了诊断和治疗
中华临床医师杂志: 电子版, 2012, 6(19): 6011-6012 - 肝豆状核变性 - 2016-06-08
2019 INASL/ISPGHAN/MDSI临床实践指南:Wilson''s病(肝豆状核变性)
2019年1月,印度国家肝脏研究协会(INASL)、印度儿科胃肠病学、肝病学和营养学会(ISPGHAN)以及印度运动障碍学会(MDSI)共同发布了Wilson's病指南,指南主要内容涉及Wilson's病的临床表现、诊断、家庭筛查、药物治疗、治疗阶段、肝移植、治疗监测、长期结局、症状管理、特殊患者管理等内容。
J Clin Exp Hepatol. 2019 Jan-Feb;9(1):74-98. - Wilson's病 - 2019-05-24
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