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Neurology：“渐冻<font color="red">症</font>”<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者血清脂质水平与生存的关系

Neurology：“渐冻症”肌萎缩性侧索硬化症患者血清脂质水平与生存的关系

脂质可能含有关于疾病严重程度和预后的宝贵信息，但其主要价值可能是由疾病进展的结果所驱动的。

MedSci原创 - 血脂，肌萎缩侧索硬化症 - 2023-03-09

Neurology：<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化</font>的神经丝蛋白标记

Neurology：肌萎缩性脊髓侧索硬化的神经丝蛋白标记

磷酸化神经丝重链和神经丝蛋白轻链浓度增加是肌萎缩性脊髓侧索硬化患者准确识别的II类证据

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化，磷酸化神经丝重链，神经丝蛋白轻链 - 2017-05-15

NEJM：苯丁酸钠-牛磺二醇治疗<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的疗效分析

NEJM：苯丁酸钠-牛磺二醇治疗肌萎缩性侧索硬化症的疗效分析

有必要进行更大范围和更大规模的试验，以评估苯丁酸钠-牛磺二醇对ALS患者的疗效和安全性。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症，苯丁酸钠，牛磺二醇 - 2020-09-03

Radiology：<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者上运动神经元密度的基于MR评价

Radiology：肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者上运动神经元密度的基于MR评价

本研究旨在验证是否磁共振（MR）成像能够评价肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者原始运动皮层（PMC）运动神经元（MN）的密度，并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，磁共振，运动皮层 - 2018-01-31

<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的感觉神经病变

肌萎缩侧索硬化症的感觉神经病变

多达20%的ALS患者可发生感觉神经病变，病变会影响到神经大纤维和神经小纤维。ALS的感觉神经病变在SOD1基因突变患者中可能更常见。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症 - 2023-09-01

NEJM：反义寡核苷酸Tofersen治疗SOD1突变相关<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

NEJM：反义寡核苷酸Tofersen治疗SOD1突变相关肌萎缩性侧索硬化症

对于SOD1突变的肌萎缩性侧索硬化症患者，接受Tofersen治疗可降低脑脊液中SOD1和血浆中神经丝轻链的浓度，但没有改善临床终点

MedSci原创 - ALS，SOD1，tofersen - 2022-10-09

Neurology：TBK1无效突变易引起额颞叶痴呆和<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

Neurology：TBK1无效突变易引起额颞叶痴呆和肌萎缩性脊髓侧索硬化症

这项比利时临床患者队列研究发现TBK1 LOF突变是紧随C9orf72 和GRN之后，引起临床FTD的第三大常见原因，同时TBK1 LOF突变也是紧随 C9orf72之后引起临床ALS的第二大常见原因。这些发现说明FTD和ALS实际上属于一种连续的谱系疾病。

MedSci原创 - 额颞叶痴呆，肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 2015-11-21

Neurology：<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者左右肌肉<font color="red">萎缩</font>速率一致

Neurology：肌萎缩侧索硬化症患者左右肌肉萎缩速率一致

肌萎缩侧索硬化症患者疾病发作后左右肢肌肉萎缩速率基本保持一致，采用单侧治疗的方法可以检测治疗效果，减少临床病例数及个体差异

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化，左右肢，疾病进展 - 2017-06-10

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>，获得美国快速通道指定

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗肌萎缩性侧索硬化症，获得美国快速通道指定

Arimoclomol通过增加热休克蛋白的产生，帮助挽救错误折叠的蛋白，清除蛋白聚集体来治疗肌萎缩性侧索硬化症。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症，热休克蛋白疗法，Arimoclomol - 2020-06-03

《JAMA Neurology》：雷夫利珠单抗治疗成人<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的疗效和安全<font color="red">性</font>

《JAMA Neurology》：雷夫利珠单抗治疗成人肌萎缩性侧索硬化症的疗效和安全性

雷夫利珠单抗抑制终末补体C5并不能减缓ALS患者的功能下降，目前仍迫切需要高效、创新的治疗方法来减缓ALS患者的功能衰退和延长生存期。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症 - 2023-09-28

<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者营养管理的最佳证据总结

肌萎缩侧索硬化症患者营养管理的最佳证据总结

本研究对ALS患者营养管理最佳证据进行了总结，可为临床医护人员开展ALS患者营养管理提供循证依据。

护士进修杂志 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2023-10-20

JNNP:<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>系统基因筛查的价值

JNNP:肌萎缩侧索硬化症系统基因筛查的价值

肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种以运动皮质、脑干和脊髓上下运动神经元进行性损伤和细胞死亡为特征的成人神经退行性疾病。这导致神经肌肉系统进行性衰竭，大多数病例在症状出现后2-5年内死亡，通常死于呼吸衰竭

MedSci原创 - 靶基因，肌萎缩侧索硬化症，基因筛查 - 2021-03-16

2009AAN肌萎缩性脊髓侧索硬化症患者的护理等实践参数更新

Neurology. 2009 Oct 13;73(15):1227-33. - AAN - 2009-10-13

Hum Mol Genet：肌萎缩性脊髓侧索硬化症（渐冻症）可能与ter94基因有关

肌萎缩侧索硬化症俗称渐冻症，患者运动神经会出现障碍，导致全身肌肉逐渐变得无力。日本研究人员日前宣布，他们发现一种蛋白质能够改善运动障碍等症状，有望在此基础上开发出治疗渐冻症的方法。   渐冻症患者约有10％属于遗传性患病。由于不清楚详细的致病原因，医学界一直没有找到根治渐冻症的方法。

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，渐冻 - 2014-05-03

JAMA Neurol：ACEI可降肌萎缩侧索硬化症风险？

台湾一项研究表明，血管紧张素转化酶抑制剂（ACEI）应用与肌萎缩侧索硬化症（ALS）形成风险存在剂量依赖负相关性。论文于11月10在线发表于《美国医学会杂志·神经病学》。以累积限定日剂量（cDDD）代表药物应用持续时间评估ACEI应用与ALS形成风险之间的相关性。结果显示，

医学论坛网 - ACEI，肌萎缩侧索硬化症 - 2014-11-17

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