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JNNP:<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>胸椎型变异的分型

JNNP:肌萎缩侧索硬化症胸椎型变异的分型

胸椎管变异型肌萎缩侧索硬化症（T-ALS）是一种罕见的亚型，仅影响3%的肌萎缩侧索硬化症（ALS）患者。为了更好地理解这种变异，旨在描述T-ALS的典型特征，包括临床表现、分布模式和预后。

MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化症，胸椎型变异，乌尔姆大学医院 - 2021-10-22

NEJM：反义寡核苷酸Tofersen治疗SOD1突变相关<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

NEJM：反义寡核苷酸Tofersen治疗SOD1突变相关肌萎缩性侧索硬化症

对于SOD1突变的肌萎缩性侧索硬化症患者，接受Tofersen治疗可降低脑脊液中SOD1和血浆中神经丝轻链的浓度，但没有改善临床终点

MedSci原创 - ALS，SOD1，tofersen - 2022-10-09

Neurology：TBK1无效突变易引起额颞叶痴呆和<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

Neurology：TBK1无效突变易引起额颞叶痴呆和肌萎缩性脊髓侧索硬化症

这项比利时临床患者队列研究发现TBK1 LOF突变是紧随C9orf72 和GRN之后，引起临床FTD的第三大常见原因，同时TBK1 LOF突变也是紧随 C9orf72之后引起临床ALS的第二大常见原因。这些发现说明FTD和ALS实际上属于一种连续的谱系疾病。

MedSci原创 - 额颞叶痴呆，肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 2015-11-21

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>，获得美国快速通道指定

Orphazyme的热休克蛋白疗法Arimoclomol治疗肌萎缩性侧索硬化症，获得美国快速通道指定

Arimoclomol通过增加热休克蛋白的产生，帮助挽救错误折叠的蛋白，清除蛋白聚集体来治疗肌萎缩性侧索硬化症。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症，热休克蛋白疗法，Arimoclomol - 2020-06-03

《JAMA Neurology》：雷夫利珠单抗治疗成人<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>的疗效和安全<font color="red">性</font>

《JAMA Neurology》：雷夫利珠单抗治疗成人肌萎缩性侧索硬化症的疗效和安全性

雷夫利珠单抗抑制终末补体C5并不能减缓ALS患者的功能下降，目前仍迫切需要高效、创新的治疗方法来减缓ALS患者的功能衰退和延长生存期。

MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化症 - 2023-09-28

SCI REP：<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者血清尿酸水平分析！

SCI REP：肌萎缩侧索硬化症患者血清尿酸水平分析！

总之，血清尿酸水平与ALS患者的死亡风险呈负相关。需要高质量的随机对照试验来阐明尿酸对ALS的作用。

MedSci原创 - ALS，血清尿酸，死亡率 - 2018-01-18

Ann Neurol：血液金属水平与<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化</font>风险的关系

Ann Neurol：血液金属水平与肌萎缩性侧索硬化风险的关系

该研究是第一项在疾病发作之前比较金属水平，最大程度减少反向因果关系的研究。研究人员观察到的关联表明，镉、铅和锌可能在ALS病因中起作用。镉和铅可能是从吸烟到ALS的介导因素。

MedSci原创 - 风险，金属，肌萎缩性侧索硬化 - 2020-10-18

Neuropore宣布其NPT520-34治疗<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>，喜获FDA的孤儿药物指定

Neuropore宣布其NPT520-34治疗肌萎缩性脊髓侧索硬化症，喜获FDA的孤儿药物指定

Neuropore Therapies宣布其NPT520-34治疗肌萎缩侧索硬化症（ALS），获得FDA的孤儿药物指定。

MedSci原创 - Neuropore，NPT520-34，肌萎缩性脊髓侧索硬化症，孤儿药物指定 - 2019-08-15

SCI TRANSL MED：Src/c-Abl通路有望成为<font color="red">肌萎缩性</font>脊髓<font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>治疗药物新靶点

SCI TRANSL MED：Src/c-Abl通路有望成为肌萎缩性脊髓侧索硬化症治疗药物新靶点

采用取自ALS病人的运动神经元所产生的诱导性多功能干细胞（iPSCs）为实验材料，进行药物筛选。研究人员筛选了现有的药物，Src/c-Abl激酶抑制剂可以促进自噬作用，防止ALS运动神经元退行性病变

MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症，靶向药物 - 2017-05-25

Life Med：持续给与抗氧化药物治疗<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>

Life Med：持续给与抗氧化药物治疗肌萎缩侧索硬化症

肌萎缩侧索硬化（ALS）是一种进行性、致命性的神经系统变性疾病，累及运动神经元，导致肌肉无力和萎缩，症状出现后中位生存期仅约2-4年。全球ALS年发病率约1.5-2.4/10万。目前缺乏有效的疾病修饰

Life Med - 抗氧化剂，抗氧化治疗，肌萎缩侧索硬化症 - 2022-10-18

Neurology：血浆中支链氨基酸与<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>风险

Neurology：血浆中支链氨基酸与肌萎缩侧索硬化症风险

研究认为，血浆中支链氨基酸含量与肌萎缩侧索硬化症风险无关

MedSci原创 - ALS，支链氨基酸，肌萎缩侧索硬化症 - 2018-11-16

影像诊断 | 一个病例了解<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>MR表现！

影像诊断 | 一个病例了解肌萎缩侧索硬化症MR表现！

肌萎缩侧索硬化是一种好发于中老年人的神经系统变性疾病，由于大脑皮层、脑干、脊髓前角运动神经元退化和死亡，肌肉逐渐无力、萎缩，最后，大脑完全丧失控制随意运动的能力。

影像诊断与科研 - 肌萎缩侧索硬化症 - 2023-10-28

<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>患者运用神经阻滞完成手术一例

肌萎缩侧索硬化症患者运用神经阻滞完成手术一例

入院诊断“右胫腓骨骨折”，查体见患者意识清楚，言语略缓，舌肌震颤，四肢肌肉萎缩，右小腿下段肿胀明显，双下肢有色素沉着，右下肢外旋畸形，压痛明显，可及骨擦感及异常活动，四肢肌力均4级，肌张力正常，右足背动脉可触及

临床麻醉学杂志 - 肌萎缩，侧索硬化，神经阻滞 - 2019-04-27

SCIENCE：<font color="red">肌萎缩</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化症</font>分子病理学的动态情况

SCIENCE：肌萎缩侧索硬化症分子病理学的动态情况

肌萎缩侧索硬化症（ALS）中发生的麻痹是由于运动神经元变性引起的骨骼肌去神经支配导致的。

MedSci原创 - ALS - 2019-04-06

<font color="red">肌萎缩性</font><font color="red">侧</font><font color="red">索</font><font color="red">硬化</font>患者全麻下全髋关节置换一例

肌萎缩性侧索硬化患者全麻下全髋关节置换一例

既往肌萎缩性侧索硬化（amyotrophic lateral sclerosis，ALS）病史3年。入院时HR90次/分，律齐，RR16次/分，BP133/91mmHg；意识清楚，说话声音含糊不清，语速慢；右侧鼻唇沟变浅，舌肌萎缩明显，舌肌震颤（+），伸舌稍向右偏；呼吸规则，深呼

临床麻醉学杂志 - 肌萎缩性，侧索硬化，全麻，全髋关节置换 - 2019-02-13

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