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气管、支气管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>，掌握起来！

气管、支气管淀粉样变，掌握起来！

气管、支气管淀粉样变，掌握起来！

网络 - 支气管淀粉样变 - 2021-12-15

2016 NCCN临床实践指南：系统性<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变性（2016.V1）

2016 NCCN临床实践指南：系统性轻链淀粉样变性（2016.V1）

2016年9月4日，美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南（2016年V1版）。全文获取：下载地址：指南下载 (需要扣积分2分, 梅斯医学APP免积分下载) 

NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2016-11-28

Blood：CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>耐受性和安全性良好

Blood：CD38单克隆抗体——Daratumumab治疗免疫球蛋白轻链型淀粉样变耐受性和安全性良好

免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变是一种克隆性、非增殖性浆细胞疾病，其免疫球蛋白可沉积于不同的组织部位或器官中，并导致一系列症状，如限制性心肌病、肾病综合征、肝衰竭、周围/自主神经病及无症状性多发性骨髓瘤等当任何患者出现非糖尿病性肾病综合征、非缺血性心肌病伴心肌肥大、碱性磷酸酶升高的肝肿大、慢性炎症脱髓鞘性多发神经病并伴有单克隆免疫球蛋白等改变时，免疫球蛋白轻链型淀粉样变的诊断就应纳入考虑范围之中

MedSci原创 - 骨髓瘤，单抗，Daratumumab - 2017-06-20

Radiology：心脏CT对心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的诊断价值

Radiology：心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值

心脏淀粉样变（CA）定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积，最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。

MedSci原创 - 心脏淀粉样变性，非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09

Blood：生长分化因子-15（GDF-15）是<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>患者的存活率和肾脏预后的新的生物标志物

Blood：生长分化因子-15（GDF-15）是轻链淀粉样变患者的存活率和肾脏预后的新的生物标志物

目前，轻链（AL）淀粉样变患者的病变是否累积心脏是预后的主要决定因素，因此用心脏标志物来判断预后，而用肾脏相关的生物标志物对肾风险进行分层。研究人员在两个独立的队列中对AL淀粉样变患者的GDF-15的血清浓度的预后意义

MedSci原创 - 生长分化因子15，轻链淀粉样本，预后 - 2018-02-01

Haematologica：新发<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

Haematologica：新发轻链淀粉样变性患者采用来那度胺/美法仑/地塞米松治疗效果如何？

由此可见，该研究可以得到以下结论，即采用来那度胺、美法仑和地塞米松治疗在轻链淀粉样变性患者达到血液学缓解、器官反应和移植合适者连续长期生存方面是非常有效的。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变性，来那度胺，美法仑，地塞米松，效果 - 2017-05-29

心肌<font color="red">淀粉样</font>变性合并肝脏<font color="red">淀粉样</font>变性1例

心肌淀粉样变性合并肝脏淀粉样变性1例

男，67岁

中国临床医学影像杂志 - 心肌，肝脏，淀粉样 - 2017-12-14

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变性

强生提交Darzalex皮下注射剂新适应症上市申请，治疗轻链淀粉样变性

9月10日，杨森公司宣布向FDA提交了Darzalex Faspro（daratumumab/hyaluronidase-fihj）皮下注射剂的补充生物制品许可申请，用于治疗轻链淀粉样变性患者。

医药魔方 - 肾脏，强生，轻链淀粉样变性 - 2020-09-11

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>型<font color="red">淀粉样</font>变性诊断评分工具

CHC2022：邵逸夫医院胡红杰团队研究心脏轻链型淀粉样变性诊断评分工具

基于心包积液、心电图低电压、GRS受损及LVMWT构建的一风险评分工具有助于识别AL CA危险患者心脏有无受累，该风险评分工具能够进一步为AL CA危险患者提供预后分层信息。

MedSci原创 - 心脏轻链型淀粉样变性，风险评分工具 - 2022-09-19

Nat Chem Biol：苯丙酮尿症具<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>病特征

Nat Chem Biol：苯丙酮尿症具淀粉样变病特征

据《自然—化学生物学》Nature Chemical Biology的一项报告显示，科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病——苯丙酮尿症（PKU）具有淀粉样变病的显著特点，包括有毒蛋白纤维的增加在老年痴呆症和其他以蛋白纤维累积为特征的淀粉样变病中，

中国科学报 - Nat，Chem，Biol，研究，苯丙酮尿症 - 2012-07-03

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗新诊断的系统性<font color="red">淀粉</font><font color="red">样</font>蛋白<font color="red">轻</font><font color="red">链</font><font color="red">淀粉样</font>变性 [TA959]

2024 NICE 技术鉴定指南：达雷妥尤单抗联合治疗新诊断的系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 [TA959]

针对新诊断的成人系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性的达雷妥尤单抗 (Darzalex) 的循证建议。

NICE官网 - 系统性淀粉样蛋白轻链淀粉样变性 - 2024-03-28

CCLM：循环游离<font color="red">轻</font><font color="red">链</font>测定在AL<font color="red">淀粉样</font>变性反应的诊断，预后评估和评价中的应用

CCLM：循环游离轻链测定在AL淀粉样变性反应的诊断，预后评估和评价中的应用

循环游离轻链（FLC）的测量对于轻链（AL）淀粉样变性反应的诊断，预后分层和评估是非常重要的。

MedSci原创 - AL淀粉样变性 - 2017-10-31

中华放射学杂志：原发性膀胱<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>一例

中华放射学杂志：原发性膀胱淀粉样变一例

淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。

放射沙龙 - 代谢性疾病，特异性糖蛋白纤维 - 2022-10-15

MSWS 2023：罕见原发性皮肤<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>（PCA）患者有望曙光初现

MSWS 2023：罕见原发性皮肤淀粉样变（PCA）患者有望曙光初现

这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。

MedSci原创 - MSWS 2023，原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28

JAMA：无痴呆症状患者脑部淀粉样变的影响因素

脑部β-淀粉样物聚集是阿尔次海默病(AD)患者的早期病理改变之一，在患者出现痴呆症状的几十年前就可能出现。为更好地了解AD疾病进展并制定相应防治方案，荷兰学者们开展了一项荟萃分析，结果表明，在无痴呆症状患者群体中，使用正电子发射断层成像或脑脊液检测所得的淀粉样病变发病率与年龄、载脂蛋白E(ApoE)基因型及认知功能障碍程度有关在患者首次出现淀粉

医学论坛网 - 痴呆，脑部淀粉样变，生物标志物，认知功能 - 2015-06-04

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