Nat Chem Biol：苯丙酮尿症具淀粉样变病特征
据《自然—化学生物学》Nature Chemical Biology的一项报告显示，科学家发现症状表现为苯丙氨酸浓度升高的代谢疾病——苯丙酮尿症（PKU）具有淀粉样变病的显著特点，包括有毒蛋白纤维的增加在老年痴呆症和其他以蛋白纤维累积为特征的淀粉样变病中，
中国科学报 - Nat，Chem，Biol，研究，苯丙酮尿症 - 2012-07-03
中华放射学杂志：原发性膀胱淀粉样变一例
淀粉样变是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病，其发病机制尚不明确，目前认为淀粉样物质的形成与免疫功能异常有关。
放射沙龙 - 代谢性疾病，特异性糖蛋白纤维 - 2022-10-15
Cell Reports：巨细胞治疗系统性淀粉样变前途无限！
他们也可以解释为什么治疗淀粉样变会取得实验性成功。这项研究发表在 Cell Reports上。
MedSci原创 - 巨细胞，淀粉样变，蛋白质 - 2015-12-01
转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致，临床主要表现为心力衰竭和心律失常，严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物，导致临床
中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18
MSWS 2023：罕见原发性皮肤淀粉样变（PCA）患者有望曙光初现
这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。
MedSci原创 - MSWS 2023，原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28
JCO：干细胞移植治疗轻链淀粉样变：早期死亡率降低
自体干细胞移植（ASCT）用来治疗免疫球蛋白轻链（AL）淀粉样变患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章，研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样变早期死亡率的变化。
MedSci原创 - 轻链淀粉样变，干细胞移植，早期死亡率 - 2018-03-21
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型，分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性，血管结构退变，间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
Eur Heart J：心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用，并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用，但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变，常规心衰治疗 - 2023-05-23
2023 ACC专家共识决策路径：心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病，在心脏淀粉样变中，淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中，导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
JACC：心肌水肿和淀粉样变性
轻链（AL）和甲状旁腺素（ATTR）淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变，提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者，其中100名为系统性AL淀粉样变，163名为心脏ATTR淀粉样变，12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者，11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者，30名
MedSci原创 - 心血管，淀粉样变性，水肿 - 2018-06-26
JAMA：无痴呆症状患者脑部淀粉样变的影响因素
脑部β-淀粉样物聚集是阿尔次海默病(AD)患者的早期病理改变之一，在患者出现痴呆症状的几十年前就可能出现。为更好地了解AD疾病进展并制定相应防治方案，荷兰学者们开展了一项荟萃分析，结果表明，在无痴呆症状患者群体中，使用正电子发射断层成像或脑脊液检测所得的淀粉样病变发病率与年龄、载脂蛋白E(ApoE)基因型及认知功能障碍程度有关在患者首次出现淀粉
医学论坛网 - 痴呆，脑部淀粉样变，生物标志物，认知功能 - 2015-06-04
Nat rev Cardiol：心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变（ATTR）是一种致命性的疾病，其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称：“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变，但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年，研究报道
丁香园 - 心脏磁共振，心脏淀粉样变 - 2014-03-14
Prothena治疗罕见病AL型淀粉样变性药物NEOD001临床前期研究取得进展
Prothena公司最近宣布，公司正在开发的一种用于治疗名为AL型淀粉样变性的罕见病药物NEOD001最近在一项临床I/II期研究中表现出良好的效果。在此次有14名患者参加的早期临床研究中，超过半数的患者在NT-proBNP的指标上有显著下降，这一指标也是衡量AL型淀粉样变性患者死亡的重要参数。此外，有6名患者的蛋白尿程度下降了4
生物谷 - 药物，Prothena - 2014-12-05
2016 原发性轻链型淀粉样变的诊断和治疗中国专家共识
原发性轻链型淀粉样变（primary light chain amyloidosis ，pAL）是一种多系统受累的单克隆浆细胞病，其临床表现多样化，发病率较低，诊断和治疗都比较困难。
中华血液学杂志,2016,37(09):742-746. - 原发性轻链型淀粉样变 - 2016-10-13
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