Neurology:貌似视神经脊髓炎谱系疾病复发的肥大性橄榄核变性
51岁女性,出现亚急性共济失调和顽固性呕吐。MRI可见左侧齿状核和极后区病变(图1A-C)。血清水通道蛋白-4-免疫球蛋白G阳性证实为视神经脊髓炎谱系疾病。
神经科病例撷英拾粹 - 神经脊髓炎,橄榄核变性,共济失调 - 2019-03-16
JCEM:活动性肢端肥大症患者血清骨硬化蛋白水平升高
由此可见,较高的骨硬化蛋白水平可能会促进肢端肥大症患者骨折危险。
MedSci原创 - 活动性肢端肥大症,血清,骨硬化蛋白 - 2019-12-11
诺华试验性肥大细胞增多症药物midostaurin整体缓解率达60%
近日,诺华试验性罕见血癌药物midostaurin的一项中期临床试验取得重要进展,数据表明,该药物在系统性肥大细胞增多症患者中取得了良好的缓解率。这项名为CPKC412D2201的II期临床试验结果发表在最新一期的《新英格兰医学杂志》上,数据显示该药物治疗系统性肥大细胞增多症的整体缓解率达到了60%,中位缓解时间为24.1个月。进展期肥大细胞增多症表现为异常增殖的肥大细胞累积侵犯骨髓、肝脏
生物谷 - 诺华midostaurin - 2016-07-06
NEJM Evid:avapritinib治疗惰性系统性肥大细胞增多症安全有效
2021年6月16日,美国FDA批准avapritinib(阿伐替尼片)用于治疗晚期系统性肥大细胞增多症(AdvSM)的成年患者,包括侵袭性系统性肥大细胞增多症(ASM)、伴有相关血液肿瘤的系统性肥大
MedSci原创 - Avapritinib,惰性系统性肥大细胞增多症 - 2023-06-24
Nat Med:晚期系统性肥大细胞增多症患者Avapritinib治疗的安全性和疗效
慢性系统性肥大细胞增多症患者对Avapritinib治疗有很高的临床、形态学和分子反应率,并且在慢性系统性肥大细胞增多症患者中通常具有良好的耐受性。
MedSci原创 - 疗效,晚期系统性肥大细胞增多症,Avapritinib治疗 - 2021-12-07
Clin Endocrinol:伽马刀用于治疗持续性肢端肥大症和库欣病
伽马刀放射治疗(GKRS)常用于肢端肥大症或库欣病(CD)复发或术后残留病灶的患者。垂体功能减退是GKRS治疗后最常见的副反应。但因为缺乏相关的长期随访的研究,人们对肢端肥大症或库欣病术后垂体功能减退的危险性认识不足。本文研究人员报道了肢端肥大症或库欣病接受GKRS治疗后出现垂体功能减退的长期风险。
MedSci原创 - 伽马刀,肢端肥大症,库欣病,垂体功能减退 - 2016-05-24
Nucl Acids Res:为何会出现心脏肥大?
心肌的异常增厚导致心脏肥大,以持续应对增加的心脏压力如高血压。当心脏细胞大小增加,称之为“肥厚性”(心脏壁增厚
MedSci原创 - 心脏肥大,心衰,DPF3a - 2015-12-23
JAHA:心脏肥大与大脑衰老相关
LV直径和质量与较低的整体和区域性CT以及一般人群中较大的WMH负担相关。这些结果突出了LV肥大与认知能力下降和痴呆之间相关性的大脑结构基础。
网络 - 大脑衰老,心脏肥大 - 2021-09-01
Nat Med:Avapritinib在晚期系统性肥大细胞增多症治疗中的安全性和疗效
Avapritinib治疗可使晚期系统性肥大细胞增多症患者产生深度和持久的反应,包括晚期系统性肥大细胞增多症患者KITD816V的分子缓解,并且在推荐的每天200mg的2期剂量下患者耐受性良好。
MedSci原创 - 安全性,疗效,Avapritinib,晚期系统性肥大细胞增多症 - 2021-12-07
NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V2)
2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第2版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。
NCCN官网 - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-30
NCCN临床实践指南:系统性肥大细胞增多症(2019.V1)
2018年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性肥大细胞增多症指南2019年第1版,指南主要内容涉及系统性肥大细胞增多症的诊断、检查以及治疗的相关内容,该包括2017WHO系统性肥大细胞增多症的分类,诊断标准,IWG-MRT-ECNM相关共识标准,病理学分析建议,肥大细胞活化的症状和体征以及药物治疗和特殊考虑等。
NCCN - 系统性肥大细胞增多症 - 2018-09-16
双侧延髓内侧梗死继发单侧肥大性下橄榄核变性一例
肥大性下橄榄核变性(hypertrophic olivary degeneration,HOD)是一种特殊的跨突触变性,多出现在Guillain-Mollaret三角受到损伤之后的一段时间。
中华神经科杂志 神经科病例撷英拾粹 - 延髓,梗死,肥大性,下橄榄核,变性 - 2020-01-15
NEJM:米哚妥林治疗晚期系统性肥大细胞增多症疗效显著
晚期系统性肥大细胞增多症是一种罕见的血液肿瘤,预后较差,缺乏有效的治疗方案。多激酶抑制剂米哚妥林抑制KIT D816V(该疾病的发病机制的一个主要推动力)。
MedSci原创 - 米哚妥林,系统性肥大细胞增多症 - 2016-06-30
NEJM:胰岛素介导的脂肪肥大
一种胰岛素介导脂肥大是临床诊断。胰岛素诱导的脂肥大发生在注射部位和被认为是重复的创伤的结果和可能的副作用,胰岛素的合成。由于这些部
MedSci原创 - 2017-08-10
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