致心律失常性右室心肌病合并右心血栓动态演变超声表现1例
患者女，54岁。主因“间断喘憋2年余，加重3d”入院。查体：患者平卧位，脉搏70次/min，呼吸18次/min，血压103/62mmHg，口唇无发甜，双侧颈静脉怒张，双肺听诊呼吸音清，未闻及干湿啰音，心脏叩诊心界扩大，心律齐，心音低钝，三尖瓣区收缩期I级收缩期杂音。
中国超声医学杂志 - 致心律失常性，右室，心肌病，右心，血栓，演变，超声 - 2018-11-23
睾酮水平高，有恶性心律失常风险！阜外宋江平团队致心律失常性右室心肌病研究
致心律失常性右室心肌病（ARVC）是一种遗传性心肌病，常导致危及生命的室性心律失常和严重心室功能不全，尤其是在青少年期和青年期，是年轻人和运动员心脏猝死的主要病因之一。
中国循环杂志 - 心律失常，睾酮 - 2020-06-09
Radiology：心脏CT中心外膜脂肪分布在致心律失常性右室发育不良/心肌病诊断的价值
Radiology：心脏CT中心外膜脂肪分布在致心律失常性右室发育不良/心肌病诊断的价值
MedSci原创 - 心脏CT，心外膜脂肪，致心律失常性右室发育不良/心肌病 - 2019-03-19
SCI REP：miR-320a作为致心律失常性心肌病的一个潜在新的生物标志物！
该研究的数据表明，miR-320a可能被认为是ACM一种潜在的生物标志物，尤其是在ACM与IVT鉴别上。
MedSci原创 - miR-320a，ACM，生物标志物 - 2017-07-07
Eur Heart J：胡盛寿院士团队致心律失常性心肌病精准分型研究，“阜外分型”首次成为医学名词
近日，《欧洲心脏杂志》在线发表了阜外医院胡盛寿院士团队的一项研究。
中国循环杂志 - 心律失常，心肌病，阜外分型 - 2019-05-03
Circulation：结蛋白的新发突变，p.Glu401Asp,会破坏丝状体的形成、细胞膜的完整，导致严重的心律失常性左心室心肌病/发育不良
结蛋白（DES）突变可导致严重的骨骼肌和心肌疾病，表型多变。近期，有报道在遗传性心律失常性右心室心肌病/发育不良的患者中发现DES突变，尽管目前尚不清楚其潜在的分子和细胞致病机制。现研究人员对新发现的DES-p.Glu401Asp突变作为遗传性心肌病/发育不良的致病原因的临床表现和功能进行研究。研究人员在西班牙的一个遗传性左心室心律失常性心肌病/发育不良和严重心脏意外高发生率的大家族中发现该新的D
MedSci原创 - 结蛋白，遗传性心律失常性心肌病/发育不良，p.Glu401Asp - 2018-04-14
Circulation：原发性心肌纤维化可能是遗传性心脏结构性疾病的替代表型
心肌纤维化是年轻人突发心源性猝死后尸检的常见发现。鉴于现尚无明确原因，研究人员推测心肌纤维化在某种程度上是由于缺乏可鉴别的与遗传突变相关的病因（原发性心肌纤维化[PMF]）。尸检时未找到心肌纤维化的继发原因时，研究人员用靶向二代测序对174个与心肌结构和离子通道功能相关的基因进行测序。根据美国医
MedSci原创 - 心肌纤维化，心源性猝死，尸检 - 2018-06-20
心肌病磁共振专家共识发布
临床实践中，心衰和心肌病的诊断和鉴别往往较为繁杂和棘手，而心脏核磁共振在病因诊断、危险分层及预后判断方面，常可助一臂之力。本刊曾介绍过核磁共振在心力衰竭方面的应用[1]，而近期心肌病心脏核磁共振临床应用的专家共识公布，将会进一步推动核磁共振在心脏病的诊断和鉴别诊断方面的作用[2]。肥厚型心肌病 疑诊或确诊的肥厚型心肌病患者，有如下情况时建议行心脏磁共振检查： (1)可疑肥厚型心
中国循环杂志 - 心肌病，磁共振专家共识，扩张性心肌病 - 2015-10-28
边诊断边治疗 层层深入“揪出”心律失常病因
考虑其症状可能与心律失常有关，并通过问诊及体格检查明确这一点。后心脏彩超检查提示有右心室可疑病变，考虑“致心律失常性右室心肌病”（ARVC）或“右室心肌致密化不全”。经紧急抗心律失常和降压处理，病情基本稳定。本病例一边进行治疗一边排除其他可能性，最终确诊为致心律失常性右室心肌病。
心血管疾病临床诊疗思维 - 心律失常 - 2017-08-01
Circulation：复杂性室性心律失常导管消融可改善患者长期预后
图注：根据导管消融术后结果分组的患者心源性死亡和心脏猝死Kaplan-Meier曲线（经VT类型、EF、心功能、年龄、心肌病、慢性肾病、房颤等因素校正）。然后按照室速类型、VT耐受情况、严重合并症（左前降支慢性闭塞，慢性肾脏病，肌
丁香园 - 室性心律失常，导管消融 - 2013-04-09
JACC：短QT综合征小儿患者长期随访研究
短QT综合征（short QT syndrome，SQTS）是一种遗传性致死性心律失常，虽然SQTS十分少见，但其具有致死性，因此我们有必要对其进行更为深入的研究。SQTS的电生理基础是心肌细胞去极化时间缩短，导致快速性房性及室性心律失常的发生。目前研究认为SQTS与3种不同的钾离子通道及L型钙离子通道突变所致。
丁香园 - SQTS，心律失常，心脏性猝死，SCD - 2013-04-09
EUR HEART J：NT-proBNP有效预测肥厚型心肌病患者预后
英国学者的一项研究表明，在肥厚型心肌病（HCM）患者中，N端脑利钠肽前体（NT-proBNP）浓度升高为总体预后的有效预测因子。
医学论坛网 - NT-proBNP，肥厚型心肌病预后 - 2013-03-05
Circulation：桥粒蛋白(DSP)突变诱导性心律失常型心肌病
在心脏桥粒和中间丝之间的主要力传感器桥粒蛋白(DSP)突变可导致心律失常型心肌病，与心律失常性右心室心肌病有不同程度的关联。截止目前，DSP心肌病的临床相关性仅限于小病例系列。
MedSci原创 - 心律失常型心肌病，桥粒蛋白，桥粒斑菲素蛋白2，DSP，PKP2 - 2020-06-14
JAMA：心肌纤维化是扩张型心肌病患者发生心源性猝死的独立预测因素
扩张型心肌病（DCM）是临床上常见的原发性心肌病，其主要表现为无明显冠状动脉狭窄的情况下出现心室腔的扩大，该病的总体预后不佳，尽管经过积极药物治疗，5年生存率仍小于80%，主要死亡原因为收缩性心力衰竭和心源性猝死
丁香园 - 扩张型心肌病，DCM，心肌病，心源性猝死 - 2013-04-09
为您找到相关结果约500个
