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Cell Reports:巨细胞治疗系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>前途无限!

Cell Reports:巨细胞治疗系统性淀粉样前途无限!

他们也可以解释为什么治疗淀粉样会取得实验性成功。这项研究发表在 Cell Reports上。

MedSci原创 - 巨细胞,淀粉样变,蛋白质 - 2015-12-01

中华放射学杂志:原发性膀胱<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>一例

中华放射学杂志:原发性膀胱淀粉样一例

淀粉样是以特异性糖蛋白纤维在全身各组织或器官的细胞外沉积为特征的一种代谢性疾病,其发病机制尚不明确,目前认为淀粉物质的形成与免疫功能异常有关。

放射沙龙 - 代谢性疾病,特异性糖蛋白纤维 - 2022-10-15

MSWS 2023:罕见原发性皮肤<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>(PCA)患者有望曙光初现

MSWS 2023:罕见原发性皮肤淀粉样(PCA)患者有望曙光初现

这些研究结果支持进一步研究针对MA和LA患者的新疗法。

MedSci原创 - MSWS 2023,原发性皮肤淀粉样变 - 2023-12-28

眼眶<font color="red">淀粉样</font>变性影像诊断

眼眶淀粉样变性影像诊断

淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。

头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16

JCO:干细胞移植治疗轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>:早期死亡率降低

JCO:干细胞移植治疗轻链淀粉样:早期死亡率降低

自体干细胞移植(ASCT)用来治疗免疫球蛋白轻链(AL淀粉样患者的时间已超过20年。但是早期的实践经验发现治疗早期死亡率较高。JCO近期发表了一篇文章,研究20年间自体干细胞移植治疗轻链淀粉样早期死亡率的变化。

MedSci原创 - 轻链淀粉样变,干细胞移植,早期死亡率 - 2018-03-21

Eur Heart J:心脏ATTR<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>患者常规心衰治疗效果评价

Eur Heart J:心脏ATTR淀粉样患者常规心衰治疗效果评价

目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用,并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用,但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。

MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变,常规心衰治疗 - 2023-05-23

Neurology:脑血管<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>患者,病理中CMIs与脑微出血相关

Neurology:脑血管淀粉样患者,病理中CMIs与脑微出血相关

目的:为了识别脑淀粉血管病(CAA)患者尸检中出现的可能与脑微梗死(CMIs)相关的体内MRI标记。方法: 研究包括尸检中CAA的神经病理证据及患者生前脑MRI。

MedSci原创 - 脑淀粉样变,脑微梗塞,脑微出血 - 2016-10-07

JACC:心肌水肿和<font color="red">淀粉样</font>变性

JACC:心肌水肿和淀粉样变性

轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样的预后优于AL淀粉样,提示AL淀粉样发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样患者,其中100名为系统性AL淀粉样,163名为心脏ATTR淀粉样,12名为疑似心脏ATTR淀粉样患者,11名为无症状的淀粉TTR基因突变携带者,30名

MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26

Can J Cardiol:加拿大声明,心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>合并心衰有5特征!

Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样合并心衰有5特征!

心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。

中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17

NEJM:悬雍垂<font color="red">淀粉样</font>变性-病例报道

NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道

淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。

MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06

Eur J Heart Fail:心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变</font>的流行病学数据更新

Eur J Heart Fail:心脏淀粉样的流行病学数据更新

在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。

MedSci原创 - 流行病学,心脏淀粉样变 - 2022-05-13

【Blood Cancer J】欧洲<font color="red">AL</font>型<font color="red">淀粉样</font>变性的临床特征、治疗模式和疗效结局(2004-2018)

【Blood Cancer J】欧洲AL淀粉样变性的临床特征、治疗模式和疗效结局(2004-2018)

系统性轻链(AL) 型淀粉样变性是一种罕见疾病,由浆细胞或较少见的 B 细胞克隆产生的错误折叠克隆性免疫球蛋白引起。AL淀粉样变性具有非特异性症状且临床表现异质性较强,导致正确诊断需要专门的技术。

聊聊血液 - 系统性轻链(AL) 型淀粉样变性 - 2023-02-07

JAMA:无痴呆症状患者脑部淀粉样的影响因素

脑部β-淀粉物聚集是阿尔次海默病(AD)患者的早期病理改变之一,在患者出现痴呆症状的几十年前就可能出现。为更好地了解AD疾病进展并制定相应防治方案,荷兰学者们开展了一项荟萃分析,结果表明,在无痴呆症状患者群体中,使用正电子发射断层成像或脑脊液检测所得的淀粉病变发病率与年龄、载脂蛋白E(ApoE)基因型及认知功能障碍程度有关在患者首次出现淀粉

医学论坛网 - 痴呆,脑部淀粉样变,生物标志物,认知功能 - 2015-06-04

Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样中的应用价值

甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道

丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14

Prothena治疗罕见病AL淀粉样变性药物NEOD001临床前期研究取得进展

Prothena公司最近宣布,公司正在开发的一种用于治疗名为AL淀粉样变性的罕见病药物NEOD001最近在一项临床I/II期研究中表现出良好的效果。在此次有14名患者参加的早期临床研究中,超过半数的患者在NT-proBNP的指标上有显著下降,这一指标也是衡量AL淀粉样变性患者死亡的重要参数。此外,有6名患者的蛋白尿程度下降了4

生物谷 - 药物,Prothena - 2014-12-05

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