J Bone Miner Res：成骨不全症患者的骨折率研究
成骨不全症（OI）是临床表现多种多样的遗传性疾病，以骨骼脆性增加及胶原代谢紊乱为特征的全身性结缔组织疾病。其病变不仅限于骨骼，还常常累及其他结缔组织，如眼、耳、皮肤、牙齿等。目前丹麦人口的OI患病率为10.6/100000。研究者进行了一项以人群为基础的丹麦全国性队列研究，比较OI患者与一般人群的骨折发生率。 研
MedSci原创 - 成骨不全症，骨折，OI - 2016-09-01
J Bone Miner Metab：静脉注射双膦酸盐预防儿童脊柱侧凸的发生
本研究旨在阐明脊柱侧凸的患病率，并确定接受静脉注射帕米膦酸（PAM）治疗的成骨不全症（OI）幼儿脊柱侧凸发生的危险因素。 在第一次PAM给药时没有脊柱侧凸的34名OI幼儿单独进行循环PAM治疗。我们检查了脊柱侧凸（Cobb角≥10）与OI类型（Sillence分类：I型，III型和IV型），身体活动度，腰椎L2-4中骨矿物质密度的Z分数之间的关系（L2-
MedSci原创 - 2018-09-09
J Biomed Sci：研究发现WNT1中G324C新突变参与了成骨不全的发生
成骨不全症（OI）是一种临床和遗传异质性疾病，骨骼脆且易变性。迄今为止，已经鉴定了导致不同类型的OI的18种不同基因中的几个点突变。从24个OI患者及其家庭成员中收集血液以及临床数据。进行纯合子作图以确认血缘关系。鉴定SN
MedSci原创 - 2018-11-20
Bone：成骨不全症非I型胶原生物标志物的改变
鉴于I型胶原蛋白与基于细胞外基质（ECM）的其他胶原蛋白相互作用，我们假设OI中I型胶原蛋白的变化将导致其他胶原蛋白类型的体内平衡的扰动。我们测量了轻度（I型）和中度至重度（III / IV型）OI患者的几种非I型胶原的血清生物标志物。结果显示，与对照组相比，中度至
MedSci原创 - 2018-10-06
Cytotherapy：间充质基质细胞释放的胞外囊泡可用于治疗成骨不全患者
既往研究已经表明成骨不全症（OI）儿童全身输注间充质基质细胞（MSCs）可诱导骨加速生长，尽管移植骨髓中MSCs的移植量很小。我们既往研究发现OI动物输注MSC可刺激生长板中的软骨细胞增殖。
MedSci原创 - 2017-12-02
Gastroenterology：益生元降低身脂并改变超重或肥胖儿童肠道菌群
低聚果糖菊粉可改变肠道菌群组成，显著降低超重或肥胖青少年的体重指数、体脂含量及炎症指标
MedSci原创 - 益生元，肥胖，炎症 - 2017-06-07
氧合指数和NT-proBNP作为急性肺栓塞中肺动脉高压和通气/灌注不匹配的预测因素
利用血清中的心脏生物标志物水平和动脉氧合指数（OI）值建立一个预测肺循环和动脉气体交换功能状态的模型。
MedSci原创 - NT-proBNP，急性肺栓塞，氧合指数 - 2023-02-27
IBD： 机会感染在克罗恩病和溃疡性结肠炎中更为普遍
机会性感染（OIs）在炎症性肠病（IBD）患者中更常见；然而，在IBD中对OI的大规模研究有限。因此，本项研究使用基于人群的大型数据库调查了克罗恩病（CD）和溃疡性结肠炎（UC）中OI的流行病学特征。
MedSci原创 - Infections，Crohn’s，disease，ulcerative，colitis - 2020-01-18
成骨不全症临床诊疗指南
成骨不全症( osteogenesis imperfecta，OI) 又名脆骨病，是最常见的单基因遗传性骨病，以骨量低下、骨骼脆性增加和反复骨折为主要特征，由重要的骨基质蛋白Ⅰ型胶原( type Ⅰ collagen青少年型和家族性骨质疏松症患者中，有相当一部分是未确诊的OI。OI 常常幼年起病，轻微创伤后反
网络 - 成骨不全症 - 2019-04-29
JBMR：揭开了二磷酸盐为骨折背的“黑锅”！
过去关于成骨不全症（OI）的研究表明常用于治疗骨质疏松症的药物二磷酸盐可能与非典型股骨骨折有关。然而一项关于119名儿童的最新回顾性研究却表明这类骨折与OI严重程度相关，与使用二磷酸盐无关。OI是一种遗传病，影响人体产生硬骨质的能力，因此OI病人的骨骼很脆弱，很容易在轻微创伤甚至是无创伤的情况下骨折。 “事实上，患有严重OI的孩子在接受二磷酸盐治疗时骨折的几率更小，但是仍然可能发
生物谷 - 骨折，二磷酸盐，成骨不全症，罕见病 - 2017-01-13
Int J Environ Res Public Health：冲牙器可作为牙菌斑管理的有效辅助手段
该研究结果表明，作为刷牙的辅助手段，OI在控制牙菌斑和牙龈炎症方面表现出明显更好的疗效。此外，在12周的观察期内，OI的应用是安全的，由于其良好的依从性，OI可以成为有效的辅助性清洁工具。
MedSci原创 - 牙菌斑，牙龈炎，冲牙器 - 2023-03-02
Spec Care Dentist：横断面多中心研究牙本质发育不良成人患者的龋病率
牙本质发育不全DI）形成一组牙齿异常，常与骨质疏松症（OI）有关，这是一种以骨脆性为特征的遗传性疾病。本研究旨在量化样本群体中不同OI类型的龋齿患病率和经验，并量化这些值对DI子集的变化程度。为了确定哪些临床特征与OI患者的龋患患病率和经验（CPE）增加相关，校正后的DFT评分用于解释OI人群中频繁的缺牙，受影响的牙齿和保留的牙齿。对于测量的每个变量，生成频率分布，平均值，比例和标准偏差。
网络 - 2019-02-17
JBMR Plus：双膦酸盐暴露对成骨不全症中骨矿物质密度和其他健康结果的影响
成骨不全症（OI）的特点是骨量低和骨脆。使用来自成骨不全症基金会相关临床研究中心的大量OI个体的数据，我们研究了双膦酸盐（BPN）治疗（过去或现在）与腰椎（LS）面骨矿物质密度（aBMD），骨折，脊柱侧弯和活动性之间的关系。尽管检查了所有OI亚型，但主要分析仅限于I型OI（OI-1）。使用线性回归，我们根据从未接受过BPN的个
网络 - 2020-02-13
Disabil Health J：混合方法系统评价成骨不全症对家庭的影响
成骨不全症（OI）是一种罕见的遗传病，其关键特征是骨脆性增加。OI有可能影响所有家庭成员，因此当受影响的个体从童年到成年生活时，考虑家庭面临的挑战，他们如何应对以及他们的支持需求变得非常重要。本研究旨在进行混合方法系统评价，调查家庭成员受到OI影响时的家庭经历。对7个电子数据库，相关患者组织网站和参考文献列表进行了系统搜索。对符合资格和质量标准的所有研究进行数据提取。
网络 - 2019-02-17
J Bone Miner Metab：骨折特征和疾病特异性并发症对成骨不全的健康相关生活质量的影响
成骨不全症（OI）是具有骨脆性的结缔组织疾病。一些研究表明，成人OI的身体功能与疾病严重程度相关，但没有报告描述骨折特征和疾病特异性并发症对健康相关生活质量（HRQoL）的影响。本研究旨在阐明影响成人OI患者HRQoL的因素。我们在2016年7月至2018年3月期间进行了一项横断面研究，并使用Short Form-36（SF-36）向20岁或以上有研究者病史的OI患者发送了一份关于HRQoL的调查
网络 - 2019-08-30
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