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2022 EHA/ISA指南:全身性AL<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的非移植化疗

2022 EHA/ISA指南:全身性AL淀粉样变性的非移植化疗

2022年7月,欧洲血液学协会(EHA)联合国际淀粉样变学会(ISA)共同发布了全身性AL淀粉样变性的非移植化疗指南。本文主要针对全身性AL淀粉样变性的非移植化疗提供指导建议。

Amyloid - 全身性AL淀粉样变性,非移植化疗 - 2022-07-25

英国NICE批准Alnylam的基因干扰药物Onpattro用于治疗hATTR<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

英国NICE批准Alnylam的基因干扰药物Onpattro用于治疗hATTR淀粉样变性

英国国家健康与护理卓越研究所(NICE)在2018年12月发布 "否"之后,重新建议使用Alnylam的Onpattro(patisiran)治疗遗传性转甲状腺素介导的淀粉样变性病(hATTR淀粉样变性

MedSci原创 - Alnylam,基因干扰药物,Onpattro,hATTR淀粉样变性 - 2019-07-10

舌<font color="red">淀粉样</font>变1例

淀粉样变1例

淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。

实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11

Neurology:获得性转甲状腺素蛋白<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的临床特征

Neurology:获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性的临床特征

由此可见,由于从DLT到疾病发作的时间范围较广,而且DLT受者的临床特征不同于肝脏供体,所以需要仔细监测ATTv肝移植的DLT受者。

MedSci原创 - 获得性转甲状腺素蛋白淀粉样变性,临床特征 - 2019-09-12

协和医院经验:诊断心肌<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>,超声和核磁都可靠

协和医院经验:诊断心肌淀粉样变性,超声和核磁都可靠

近期,北京协和医院方理刚等在本刊发文称,在诊断心肌淀粉样变性时,心脏核磁共振(CMR)钆延迟增强与超声心动图二维斑点追踪成像(2D-STE)这两种技术都有很高的阳性率,两者总体一致性高。

中国循环杂志 - 协和医院,心肌淀粉样变性,超声核磁诊断 - 2018-02-09

Stroke:系统性<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>,和颅内出血有何关系?

Stroke:系统性淀粉样变性,和颅内出血有何关系?

诊断为系统性淀粉样变性后,颅内出血的风险估计增加了3倍。

MedSci原创 - 脑卒中 - 2022-02-21

JAHA:心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者房颤导管消融治疗的安全性分析

JAHA:心脏淀粉样变性患者房颤导管消融治疗的安全性分析

在这项具有全国代表性的CA患者房颤导管消融研究中,短期安全性结局和并发症发生率与倾向评分匹配的DCM队列相似。需要进一步的研究来探索长期的安全性结局。

MedSci原创 - 房颤,导管消融,心脏淀粉样变性 - 2023-07-18

NEJM:转甲状腺素型心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者Patisiran治疗疗效分析

NEJM:转甲状腺素型心脏淀粉样变性患者Patisiran治疗疗效分析

转甲状腺素淀粉样变性,也称为ATTR淀粉样变性,是一种进行性、衰弱性和致命性疾病。在这项试验中,在12个月的时间内给予Patisiran导致ATTR心脏淀粉样变性患者的功能得以保留。

MedSci原创 - Patisiran,转甲状腺素型心脏淀粉样变性 - 2023-10-26

涎腺<font color="red">淀粉样</font>变临床报道

涎腺淀粉样变临床报道

患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。

口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10

Circulation:野生型转甲状腺素蛋白<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>引起的心衰研究

Circulation:野生型转甲状腺素蛋白淀粉样变性引起的心衰研究

由于野生型转甲状腺素淀粉样变性(ATTRwt)引起心脏衰竭是老龄化人群发病率和死亡率的一个被低估的原因。这项研究的目的是检查疾病的特性和在一项大的ATTRwt队列研究的表征结果。

MedSci原创 - 野生型转甲状腺素淀粉样变性,心衰 - 2015-12-16

Radiology:原来它可作为心肌轻链<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的全因死亡预测指标!

Radiology:原来它可作为心肌轻链淀粉样变性的全因死亡预测指标!

本研究旨在测量电影磁共振(MR)成像和DRA中左心室心肌应变,评价轻链(AL)淀粉样变性患者心肌应变的预测价值,并将结果发表在Radiology上。

MedSci原创 - 电影磁共振 - 2018-05-19

2023年心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>患者多学科综合护理的ACC专家共识决策路径

2023年心脏淀粉样变性患者多学科综合护理的ACC专家共识决策路径

本文的目的是为心脏淀粉样变性的诊断和治疗提供实用和及时的指导,重点是诊断中的陷阱和多学科协作在优化管理中的作用。

J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变性 - 2023-06-15

Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>的价值

Eur Radiol:双源CT通过测量心肌碘剂沉积诊断心脏淀粉样变性的价值

心脏淀粉样变性 淀粉样变性是以不可溶性的淀粉物质沉积于器官或组织的细胞外区,导致相应的器官或组织功能障碍为特征的一组疾病。心脏是淀粉样变性常累及的器官。心脏淀粉样变性临床上通常按其病因分为原发性、家族性、老年性、继发性及透析相关性五种类型。其最常见的临床表现为限制性心肌病和顽固性心力衰竭,有时伴有传导阻滞。本研究旨在利用双源CT(DECT)测量心脏淀粉样变性(CA)患者心肌碘剂沉积(MIC)的价

MedSci原创 - 双源CT,心脏淀粉样变性,碘剂沉积 - 2017-08-27

Alnylam的RNAi疗法Vutrisiran获得FDA快速通道指定,治疗hATTR<font color="red">淀粉样</font><font color="red">变性</font>

Alnylam的RNAi疗法Vutrisiran获得FDA快速通道指定,治疗hATTR淀粉样变性

RNAi疗法vutrisiran靶向和沉默特定的信使RNA,从而阻止野生型和突变型甲状腺素转运蛋白(TTR)的产生。

MedSci原创 - hATTR淀粉样变性,FDA快速通道指定,RNAi疗法vutrisiran - 2020-04-15

Lancet Neurol:β-淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率横断面研究

本研究即在于探究老龄化导致的β-淀粉样变性和神经退行性变性与其在阿尔茨海默病的重合度。 研究方法: 研究人员针对认知功能正常的50-89岁人群,检测了其淀粉样变性和神经退行性变性的年龄别人群频率。研究人员在美国明尼苏达州姆斯特镇随机招募志

MedSci原创 - 神经,β-淀粉样变性 - 2014-10-27

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