转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识
转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床
中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18
Cell Reports:巨细胞治疗系统性淀粉样变前途无限!
他们也可以解释为什么治疗淀粉样变会取得实验性成功。这项研究发表在 Cell Reports上。
MedSci原创 - 巨细胞,淀粉样变,蛋白质 - 2015-12-01
眼眶淀粉样变性影像诊断
淀粉样变性(amyloidosis)是一类以淀粉样蛋白在组织中异常沉积为特征的疾病。眼眶淀粉样变性包括两种临床类型,分别是局灶性和系统性。
头颈医学影像联盟 - 淀粉样变性,血管结构退变,间质散在慢性炎症细胞 - 2022-09-16
Eur Heart J:心脏ATTR淀粉样变患者常规心衰治疗效果评价
目前在ATR-CA患者治疗中传统的心衰药物尚未广泛使用,并且接受药物治疗的患者有更严重的心脏病。β受体阻滞剂和ACEi/ARB通常被停用,但低剂量β受体阻滞剂与LVEF≤40%的患者死亡风险降低相关。
MedSci原创 - 心脏ATTR淀粉样变,常规心衰治疗 - 2023-05-23
武田的蛋白酶抑制剂Ninlaro治疗系统性轻链淀粉样变性患者的3期临床研究失败告终
Takeda宣布其针对复发或难治性系统性轻链(AL)淀粉样变性患者的3期临床研究TOURMALINE-AL1试验由于未达到其主要终点,提前结束。
MedSci原创 - 武田,Ninlaro,系统性轻链淀粉样变性,3期临床 - 2019-06-07
2023 ACC专家共识决策路径:心脏淀粉样变患者的综合多学科护理
系统性淀粉样变是一种广谱疾病,在心脏淀粉样变中,淀粉样原纤维积聚在心肌细胞之间的间隙中,导致细胞损伤并损害其顺应性。晚期心脏淀粉样变在生理学上表现为限制性心肌病(CM)。本文主要针对心脏淀粉样变患者的
J Am Coll Cardiol - 心脏淀粉样变 - 2023-02-06
PNAS:小分子可稳定淀粉样蛋白生成免疫球蛋白轻链
在Ig轻链(LC)淀粉样变性(AL)中,由每个患者中的单克隆浆细胞分泌的独特抗体LC蛋白错误折叠和/或聚集,这是导致器官变性的过程。
MedSci原创 - 淀粉样变性,免疫 - 2019-04-12
Blood:达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
中心点:达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者,可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要:达雷木单抗,是一种单克隆CD38单抗,已获得批准用于治疗骨髓瘤,但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验,研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变(AL)的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共
MedSci原创 - AL淀粉样变,达雷木单抗,CD38 - 2020-02-01
JACC:心肌水肿和淀粉样变性
轻链(AL)和甲状旁腺素(ATTR)淀粉样变患者的预后受心脏表现的影响。ATTR淀粉样变的预后优于AL淀粉样变,提示AL淀粉样变发表机制的不同。本研究的目的旨在评估淀粉样变性患者心肌水肿的发生率及其对预后的影响。本研究纳入了286名淀粉样变患者,其中100名为系统性AL淀粉样变,163名为心脏ATTR淀粉样变,12名为疑似心脏ATTR淀粉样变患者,11名为无症状的淀粉样TTR基因突变携带者,30名
MedSci原创 - 心血管,淀粉样变性,水肿 - 2018-06-26
NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道
淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。
MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06
Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样变合并心衰有5特征!
心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。
中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17
Blood:IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义
在IIIb期心脏淀粉样变性患者中,早期心脏缓解较为罕见,但有可能出现,与较长的生存期相关密切
MedSci原创 - 免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变,心脏AL淀粉样变性 - 2022-11-11
Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变
Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官
MedSci原创 - Daratumumab,CyBorD,轻链(AL)淀粉样变 - 2020-04-06
Eur J Heart Fail:心脏淀粉样变的流行病学数据更新
在特定环境中筛查CA可以识别相对较多的病例,如果诊断明确,这些病例可能有机会接受治疗。在不同的临床环境中,ATTR-CA是许多CA的病例的病因,但AL-CA并不少见。
MedSci原创 - 流行病学,心脏淀粉样变 - 2022-05-13
Nat rev Cardiol:心脏磁共振在心脏淀粉样变中的应用价值
甲状腺素运载蛋白介导的心脏淀粉样变(ATTR)是一种致命性的疾病,其发病机制为甲状腺素运载蛋白野生型或突变型以淀粉样形式沉淀于心脏。【原文下载】 来自英国的Fontana教授称:“淀粉样变进展期时心电图、超声心动图、生物标记物等指标有所改变,但这些指标可能会受到左心室肥厚等混杂因素的干扰。”2013年,研究报道
丁香园 - 心脏磁共振,心脏淀粉样变 - 2014-03-14
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