揭示ALS/FTD病人染色体结构异常新机制
该研究首次从DNA毒性阐述了 (GGGGCC)n新的gain-of-toxicity：与细胞核内DAXX相互作用，导致细胞核内DAXX蛋白凝聚体增多，从而引起染色体结构异常和基因表达失调。
brainnew神内神外 - 神经退行性疾病，运动神经元退行性疾病 - 2023-03-09
美国FDA批准22年来首款ALS疗法
近日，美国FDA宣布批准MT Pharma America的新药Radicava（edaravone）上市，治疗肌萎缩性侧索硬化（Amyotrophic Lateral Sclerosis ，ALS），这是FDA22年来批准的首款ALS疗法。
医谷 - FDA，治疗 - 2017-05-08
Neurology：神经丝蛋白检测在肌萎缩性侧索硬化症诊断中的应用
研究证实，神经丝蛋白检测可提高肌萎缩性侧索硬化症诊断的准确性
MedSci原创 - 肌萎缩性侧索硬化，神经丝蛋白，运动神经元病 - 2017-12-10
Annals of neurology：渐冻症中，血浆中pTau181升高
血浆p-tau181在ALS中升高，可能是LMN功能障碍的一个新的特异性标志物。
MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 2022-08-23
JNNP:诺西那生钠治疗脊髓性肌萎缩症(SMA)的儿童的运动单位变化
脊髓性肌萎缩症（SMA），是一类由脊髓前角运动神经元变性导致肌无力、肌萎缩的疾病。属常染色体隐性遗传病，临床并不少见。本病临床表现差异较大，根据患者起病年龄和临床病程，将SMA由重到轻分为4型。共同特
MedSci原创 - 诺西那生钠，运动单位，运动神经病变疾病 - 2020-11-11
Nat Cell Biol：热休克伴侣蛋白HSPB1调节细胞质TDP-43相分离和聚集的机制
研究确定了HSPB1以及HSP70伴侣活性，是维持细胞质中相分离TDP-43液滴的液态所必需的。
brainnew神内神外 - 应激诱导的蛋白毒性TDP-43液滴/凝胶，细胞质TDP-43液滴消耗核TDP-43 - 2022-11-30
定价为天价的SMA疗法卖得还好吗
近日，渤健发布2020年财报，其全年收入134亿美元，其中，用于脊髓性肌萎缩症（SMA）治疗的明星产品Spinraza销售额达到20.5亿美元，占总营收约15%左右，但相较于2019年21亿美元的销售
医谷网 - SMA疗法 - 2021-02-15
STM：干细胞基因治疗结合治疗脊髓性肌萎缩
因为一种遗传缺失导致脊髓运动神经元渐进性破坏，大多数的脊髓性肌萎缩（SMA）的患儿永远都不能够跳绳、捉迷藏或甚至是行走。研究结果发表在《科学转化医学》（Science Translational Medicine）杂志上，表明SMA患者或有一天能够作为供体提供神经元移植物，用之来治疗自身的疾病。 “这是一个
STM - 研究 - 2013-01-25
肉跳就是渐冻人吗？
神经肌肉病门诊及病房中，以上对话时常出现，患者因肉跳上网查询，从而给自己诊断为肌萎缩侧索硬化，即被人们所熟知的“渐冻人”。
健康界 - 肉跳，渐冻人，良性 - 2019-06-21
Neurology：渐冻症，眼动异常或可预测认知变化
ALS患者表现出一系列临床上明显的OMAs，这些改变与认知（而非行为）的改变有明显的相关性
MedSci原创 - 肌萎缩性脊髓侧索硬化症 - 2021-09-19
JAMA Neurol：C9orf72重复扩增序列患者预后研究
研究考察了c9orf72重复扩增序列相关疾病患者的生存期差异，其中c9ALS预后最差
MedSci原创 - C9orf72，ALS，FTD - 2019-11-25
Nature：星形胶质细胞关闭运动回路的关键时期：提高成人大脑可塑性成为现实
识别关键时期关闭的机制可以使研究人员了解大脑如何在成年期变得不那么可塑性，为提高脑损伤或疾病后的神经可塑性提供新的治疗途径。
MedSci原创 - 星形胶质细胞，大脑可塑性，运动回路，发育关键时期 - 2021-04-26
Nature Medicine：反义寡核苷酸药物治疗渐冻症临床试验
渐冻症，又称肌萎缩侧索硬化，是世界卫生组织（WHO）认定的五大绝症之一，是一种累及上/下运动神经元及其支配的躯干、四肢和头面部肌肉的，一种慢性、进行性变性疾病。
“生物世界”公众号 - 反义寡核苷酸，渐冻症 - 2021-12-24
PLoS ONE：多次低剂量注射人脐带血细胞有益于ALS疾病小鼠
注射的人脐带血来源单核细胞(绿色，箭头表示)在G39A小鼠肺部、肝脏、肾脏和脾脏中的分布。 根据美国南佛罗里达大学研究人员与来自Saneron CCEL治疗公司和巴西圣保罗大学里贝朗普雷图医学院(Ribeirao Preto School of Medicine)的同事们发表的一篇研究论文，他们发现多次低剂量注射人脐带血来源单核细胞(MNC hUCB, 商标名为U-CORD-CELL))能够
生物谷 - 脐带血细胞，ALS - 2012-02-15
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