L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病,按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(LSD)、韩-薛-柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀,全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变,可发生在各个年龄段,多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨,脊柱较少见,发
中国矫形外科杂志 - L3椎,朗格汉斯细胞,组织细胞增多症 - 2020-01-11
2022 国际专家共识建议:成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症的诊断和治疗
朗格汉斯细胞性组织细胞增多症(LCH)可影响儿童和成人,其临床表现多种多样。本文主要介绍了成人LCH的临床表现、分类、诊断标准、治疗流程以及应答评估等内容。
Blood - 成人朗格汉斯细胞性组织细胞增多症 - 2022-05-14
【少见典型】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症
朗格汉斯细胞组织细胞增生症:是一种全身系统性疾病,肺可受累及,称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症(PLCH)。PLCH是一种少见的肺间质性疾病,以大量组织细胞(朗格汉斯细胞)在肺内异常增殖浸润为特征。
放射沙龙 - 全身系统性疾病,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2022-11-10
Blood:非朗格罕组织细胞增多症患者合并髓系肿瘤的概率
Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增多症主要发生在成年人,常在BRAF、MAP2K1基因和促进MAP激酶信号通路的激酶上携带高频突变。
MedSci原创 - 非朗格罕组织细胞增多症,髓系肿瘤,合并,突变 - 2017-07-06
Leukemia:口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案
口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者,特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。
网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松,朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05
Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。
MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11
ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例
患儿男,1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。
佚名 - 先天性,自愈性,朗汉斯,增生 - 2017-10-22
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
Blood. 2019 Apr 16. - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-06
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