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<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font><font color="red">相关</font><font color="red">肾</font><font color="red">血管</font><font color="red">平滑肌</font><font color="red">脂肪瘤</font>诊治专家共识

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识

*结节性硬化症(tubemus sclerosis complex，TSC)是一种以全身多器官血管平滑肌脂肪瘤(angiomyolipomas，AML)病变为特征的常染色体显性遗传性疾病。

中华泌尿外科杂志.2017,38(5): - 结节性硬化症，肾血管平滑肌脂肪瘤 - 2017-08-25

<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font><font color="red">相关</font><font color="red">肾</font><font color="red">血管</font><font color="red">平滑肌</font><font color="red">脂肪瘤</font>诊疗与管理专家共识

结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊疗与管理专家共识

2017年5月中华医学会泌尿外科分会发表了国内首部《结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤诊治专家共识》，显著提高了国内临床医师对结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤（renal angiomyolipomaassociated

网络 - 结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤 - 2020-01-27

Sci Rep：与<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font>和依维莫司治疗结果<font color="red">相关</font>的<font color="red">肾</font><font color="red">血管</font><font color="red">平滑肌</font><font color="red">脂肪瘤</font>变异分析

Sci Rep：与结节性硬化症和依维莫司治疗结果相关的肾血管平滑肌脂肪瘤变异分析

为了鉴定与结节性硬化症（TSC，TSC-AML）和短期依维莫司治疗效果和安全性相关的中国肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）患者的临床特性和变异谱，最近，研究人员分析了每个TSC相关的临床特性频率分布，并通过遗传测试调查了基因变异情况其中的一些患者接受了依维莫司治疗，治疗剂量为10mg/天，共进行12周，之后调查了治疗的效果和安全性。研究包括了82名TSC-AML患者。在经历遗传测试的47名患者中，22

MedSci原创 - 肾血管平滑肌脂肪瘤，结节性硬化症，依维莫司 - 2019-10-11

2017 基于影像学的与<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font><font color="red">相关</font>的<font color="red">血管</font><font color="red">平滑肌</font><font color="red">脂肪瘤</font>的诊断和管理建议

2017 基于影像学的与结节性硬化症相关的血管平滑肌脂肪瘤的诊断和管理建议

结节性硬化症是一种由TSC1或TSC2基因突变引起的罕见的遗传性疾病，在结节性硬化症(TSC)患者中，有高达80%的患者患有肾血管平滑肌脂肪瘤。本文是由多学科专家小组基于当前最新证据和专家经验提出的管理建议，内容涉及典型的非典型或脂肪性结节性硬化症相关肾血管平滑肌脂肪瘤影像学诊断和随访等。

Clin Kidney J. 2017 - 影像学，结节性硬化症，血管平滑肌脂肪瘤 - 2017-12-15

European Radiology：<font color="red">肾</font>上皮样乏脂<font color="red">性</font><font color="red">血管</font><font color="red">平滑肌</font><font color="red">脂肪瘤</font>的CT表现

European Radiology：肾上皮样乏脂性血管平滑肌脂肪瘤的CT表现

计算机断层扫描（CT）一直是评估肾脏肿瘤最常用的影像学方法。然而，E-lpAML的CT影像学特征并不明确，有关E-lpAML的文献也十分稀少。

MedSci原创 - 上皮样乏脂性血管平滑肌脂肪瘤，乏脂性AML - 2022-05-03

诺华的依维莫司美国特批用于治疗癫痫<font color="red">相关</font>的<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font>

诺华的依维莫司美国特批用于治疗癫痫相关的结节性硬化症

结节性硬化症（TSC）是一种染色体显性遗传的罕见遗传病，全球约有一百万人患病。其中85%的TSC患者伴有癫痫，癫痫的发作会进一步加剧TSC的发展，不幸的是60%的与TSC相关的癫痫患者已经对癫痫治疗药物产生耐受。

MedSci原创 - 结节性硬化症，依维莫司，mTOR抑制剂 - 2018-04-12

NEJM：<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font>-案例报道

NEJM：结节性硬化症-案例报道

对于这名患者，医务人员推荐低盐摄入，严格控制血压（130/80mmHg），每天服用5毫克氨氯地平，避免非甾体类抗炎药。一年后，该患者肾功能稳定，皮肤表现无进展。

MedSci原创 - 结节性硬化症，皮疹，肾脏损伤 - 2017-05-18

母子面部同长“瘤子” 原因很罕见

母子面部同长“瘤子” 原因很罕见

30岁女性，面部结节20余年。自幼面部、鼻周发生小结节，不断增多，无自觉症状；十几岁开始左颈部出现红斑，大时形成脓头，破后形成结痂。家族无类似疾病史，无智力障碍。儿子6岁，面部、后腰部有血管纤维瘤改变，也有白色斑片。母子二人的病有何关联？

专家会诊中心病例讨论精选 - 母子，瘤，Bourneville’s病 - 2018-12-24

女性，体检发现双<font color="red">肾</font>占位2周，请诊断！

女性，体检发现双肾占位2周，请诊断！

女性，体检发现双肾占位2周，请诊断！

影像园 - 肾血管平滑肌脂肪瘤 - 2020-04-08

肝内少见<font color="red">结节性</font>病变影像诊断与鉴别诊断

肝内少见结节性病变影像诊断与鉴别诊断

肝血管平滑肌脂肪瘤的影像学特点主要取决于肿瘤内脂肪的含量及异常血管所占的比例。

华夏影像诊断中心 - 肝细胞腺瘤，局灶性结节增生，FNH的假包膜 - 2023-02-17

<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化</font>综合征合并<font color="red">肾</font>错构<font color="red">瘤</font>1例

结节性硬化综合征合并肾错构瘤1例

入院前半月前开始出现间歇性发热，最高达39℃，伴大汗。患者先前就诊于当地多家医院，均未获得正确的诊断。该患者到底是何疾病？

泌尿外科疑难病例讨论精选 - 肾，错构瘤，硬化 - 2017-10-19

让爱不孤单——中国TSC-AML协作组成立！

让爱不孤单——中国TSC-AML协作组成立！

结节性硬化症（TSC）是一种常染色体显性、遗传性、多器官错构瘤病变为特征的常染色体显性遗传性疾病，几乎能累及人体内所有的器官和组织，进而威胁患者生命、增加患者经济负担、并影响患者的生活质量。

中国医学论坛报 - 中国，TSC-AML协作组，会议报道 - 2017-12-13

全腹腔镜右肾及<font color="red">肾</font>静脉<font color="red">瘤</font>栓切除术 术中术后注意事项需谨记！

全腹腔镜右肾及肾静脉瘤栓切除术 术中术后注意事项需谨记！

26岁女性，半个月前B超体检时偶然发现右肾实性占位病变，无任何临床表现。就医后经诊断为侵袭性肾血管平滑肌脂肪瘤，需要手术治疗。手术方式如何选择？关键步骤的注意事项有哪些？术后注意事项有哪些？

泌尿外科疑难病例讨论精选 - 右肾，静脉，切除 - 2017-10-19

FDA批准依维莫司治疗<font color="red">结节性</font><font color="red">硬化症</font><font color="red">相关</font><font color="red">性</font><font color="red">肾</font>肿瘤

FDA批准依维莫司治疗结节性硬化症相关性肾肿瘤

       2012年4月26日，诺华公司与美国食品药品管理局(FDA)宣布，已批准Afinitor(依维莫司)用于治疗结节性硬化症(TSC)患者的不必立即手术的肾血管平滑肌脂肪瘤

爱唯医学网 - 依维莫司，肾血管平滑肌脂肪瘤，结节性硬化症，Afinitor - 2012-05-10

淋巴管肌瘤病：女性肺部弥漫<font color="red">性</font>囊性疾病

淋巴管肌瘤病：女性肺部弥漫性囊性疾病

  　　患者，女，31岁，因“咳嗽7年，间断咯血伴活动后气短2年”，于2013年3月入院。 　　患者2005年起无诱因出现干咳，当地医院对症治疗后好转。2011年2月起，患者反复出现咳嗽、咳痰、咯血、活动后气短，予沙美特罗替卡松粉吸入剂对症治疗。2

中国医学论坛报 - 淋巴管肌瘤病，女性肺部，弥漫性，囊性疾病 - 2013-07-19

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