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转甲状腺素蛋白心脏<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>诊断与治疗中国专家共识

转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变诊断与治疗中国专家共识

转甲状腺素心脏淀粉样变是转甲状腺素蛋白在心肌间质外沉积所致,临床主要表现为心力衰竭和心律失常,严重影响患者的生活质量和生存率。由于该病临床表现缺乏特异性、既往缺乏无创性确诊手段和有效治疗药物,导致临床

中华心血管病杂志.2021.49(4):324-332. - 心脏淀粉样变 - 2021-05-18

Can J Cardiol:加拿大声明,心脏<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>合并心衰有5特征!

Can J Cardiol:加拿大声明,心脏淀粉样变合并心衰有5特征!

心脏淀粉样变性,进展快,预后差,但临床漏诊和误诊率高。为了更好诊治这种疾病, 加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会发布了一份立场声明。

中国循环杂志 - 心力衰竭,心脏淀粉样变,左心室壁厚度 - 2020-08-17

Science子刊:天然Aβ抗体与阿尔茨海默病脑<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>和认知功能的关系

Science子刊:天然Aβ抗体与阿尔茨海默病脑淀粉样变和认知功能的关系

研究结果证明了Aβ自身抗体谱的紊乱可能参与了AD的发生和发展。

MedSci原创 - 2021-01-05

NEJM:悬雍垂<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性-病例报道

NEJM:悬雍垂淀粉样变性-病例报道

淀粉样变性病的特征是异常蛋白沉积在细胞外组织中。在疾病的轻链形式中,细胞外组织源自与浆细胞相关的免疫球蛋白轻链。

MedSci原创 - 淀粉样变性,悬雍垂 - 2020-08-06

2020 跨学科共识声明:心脏<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性的诊断和治疗

2020 跨学科共识声明:心脏淀粉样变性的诊断和治疗

心脏淀粉样变性的患病率和重要性在过去被严重低估,由于人们对心脏淀粉样变性的认识、诊断能力的不断提高,确诊为心脏淀粉样变性的患者数量显著增加。本文主要针对心脏淀粉样变性中常见的轻链淀粉样变以及转甲状腺素

Wien Klin Wochenschr . 2020 Dec 3. - 心脏淀粉样变性 - 2020-12-24

Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>

Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变

Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官

MedSci原创 - Daratumumab,CyBorD,轻链(AL)淀粉样变 - 2020-04-06

2021 临床实践建议:转甲状腺素蛋白心脏<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性的诊断和管理

2021 临床实践建议:转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变性的诊断和管理

心脏淀粉样变性(CA)是一种浸润性限制性心肌病,主要是由于错误折叠蛋白形成的淀粉纤维沉积在心脏间质引起。常见的CA类型包括轻链淀粉样变性和转甲状腺素淀粉样变性。本文主要针对转甲状腺素蛋白心脏淀粉样变

Heart Fail Rev . 2021 Jan 15. - 心脏淀粉样变性 - 2021-01-24

病例报道|以腹水为首发表现的肝<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性

病例报道|以腹水为首发表现的肝淀粉样变

淀粉样变性为引起腹水的罕见病因,可累及多器官,临床表现多样,预后差,易被漏诊。本例患者以腹水为首发表现,经多学科协作诊治后,最终确诊为肝淀粉样变性所致的肝窦阻塞综合征。消化科医师应重视腹水罕见病因的诊

消化界 - 腹水,淀粉样变性 - 2020-07-28

舌<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>1例

淀粉样变1例

淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变

实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11

Lancet Neurology:Patisiran治疗遗传性甲状腺素运载蛋白介导的多发性神经病性<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>的长期安全性和有效性结果

Lancet Neurology:Patisiran治疗遗传性甲状腺素运载蛋白介导的多发性神经病性淀粉样变的长期安全性和有效性结果

遗传性甲状腺素运载蛋白介导的淀粉样变性,也称为ATTRv淀粉样变性,是一种罕见的遗传性进行性疾病。

网络 - Patisiran,甲状腺素运载蛋白,多发性神经病变淀粉样变 - 2021-01-21

NCCN临床实践指南:系统性轻链<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性(2021.V1)

NCCN临床实践指南:系统性轻链淀粉样变性(2021.V1)

2020年9月,美国国家综合癌症网络(NCCN)发布了系统性轻链淀粉样变性的临床实践指南(2021年V1版)。

NCCN官网 - 系统性轻链淀粉样变性 - 2020-09-20

Blood:Daratumumab单药疗法用于<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>患者的疗效和安全性

Blood:Daratumumab单药疗法用于淀粉样变患者的疗效和安全性

摘要:Daratumumab(达雷木单抗)是一种靶向CD38的单克隆抗体,CD38是一种在多发性骨髓瘤和轻链淀粉样变患者的浆细胞中普遍表达的抗原。

MedSci原创 - 淀粉样变,多发性骨髓瘤,Daratumumab,单药疗法 - 2020-03-01

Blood:达雷木单抗治疗AL<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>的疗效和安全性

Blood:达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性

中心点:达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者,可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要:达雷木单抗,是一种单克隆CD38单抗,已获得批准用于治疗骨髓瘤,但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验,研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变(AL)的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共

MedSci原创 - AL淀粉样变,达雷木单抗,CD38 - 2020-02-01

2020 多中心意大利共识建议:遗传性转甲状腺素<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性的症状前基因检测

2020 多中心意大利共识建议:遗传性转甲状腺素淀粉样变性的症状前基因检测

遗传性转甲状腺素淀粉样变性是一种迟发性怅然儿童显性遗传病,由细胞外逐渐沉积转甲状腺素淀粉纤维引起,可导致器官损伤和死亡。本文主要针对遗传性转甲状腺素淀粉样变性的症状前基因检测提供共识建议。

Orphanet J Rare Dis . 2020 Dec 14;15(1):348. - 甲状腺素 - 2020-12-31

《2020年加拿大心脏<font color="red">淀粉</font><font color="red">样变</font>性患者评估和治疗的联合立场声明》解读

《2020年加拿大心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》解读

2020 年3 月加拿大心血管学会联合加拿大心力衰竭学会在《Canadian Journal of Cardiology》发表了《心脏淀粉样变性患者评估和治疗的联合立场声明》(下称声明)。这是全球首次

心电与循环.2020.39(4):321-325. - 心脏淀粉样 - 2020-08-17

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