Haemophilia： 血友病患者中内皮糖蛋白水平升高与血管生成相关血管生成素 2 相关
血友病是由于凝血因子缺乏而发生的出血性疾病，血管生成过程是血友病性关节病病理生理的重要过程。尽管今天在血友病的治疗中仍取得了非常重要的进展，但寻找能够预测关节出血和血友病长期增加的生物标志物，这继续决
MedSci原创 - 血友病，内皮糖蛋白 - 2021-12-24
Haemophilia：血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究
这项研究提供了1011pa治疗开始时FVIII水平的真实数据。PwH主要活跃于低风险运动中，在II和III类运动中分别观察到较高的FVIII水平。只有3例PA诱导出血发生，尽管有几例PA以低FVIII
MedSci原创 - 血友病，凝血因子VIII，前瞻性观察研究 - 2024-02-28
IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系
对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。
MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30
Haemophilia：血浆组织因子途径抑制剂(TFPI)水平、凝血酶生成与严重血友病A或B患者出血临床风险的关系
在接受按需治疗的重度血友病患者中，AJBR(表达出血倾向)与基础TG相关，而基础TG本身与fTFPI水平相关
MedSci原创 - 凝血酶生成，血浆组织因子途径抑制剂，严重血友病A，出血临床风险 - 2024-05-01
III期临床试验证实Fc融合凝血因子延长半衰期，可为血友病患者提供有效的围手术期止血
Sobi和Sanofi公司的Elocta（efmoroctocog alfa）和Alprolix（eftrenonacog alfa）可以在各种主要和次要手术中分别为严重A型和B型血友病患者提供围手术期止血控制
MedSci原创 - 凝血因子，延长半衰期，血友病，围手术期 - 2019-05-12
Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
MedSci原创 - 血管性血友病，血浆VWF，单机构队列研究 - 2024-02-29
Haemophilia：急性冠脉综合征后血友病A患者使用双抗治疗联合凝血因子VIII预防的安全性和有效性
由DAPT和FVIII预防组成的长期二级抗血栓预防在HA患者中达到20-30 IU/dL的低谷水平是有效和安全的。
MedSci原创 - 凝血因子VIII，血友病A，急性冠脉综合征后血友病 - 2024-02-28
2019年国际血栓形成和止血学会（ISTH）大会，辉瑞/Sangamo的A型血友病基因疗法显示出持续增加的凝血因子VIII水平
结果显示该基因疗法具有良好的耐受性，且凝血因子VIII（FVIII）活性水平呈剂量依赖性增加。两名严重血友病A患者服用最高剂量的SB-525已达到正常的FVIII水平。
MedSci原创 - 2019年国际血栓形成和止血学会，A型血友病，基因疗法，凝血因子VIII - 2019-07-08
Clin Epidemiol：预防性凝血因子替代疗法在台湾严重血友病 A 患者中的有效性 ：一项基于人群的研究
预防性CFRT在实际实践中的有效性尚未得到彻底评估，本研究结果证明了预防性CFRT在预防现实生活中严重PWHA出血事件方面的有效性。
MedSci原创 - 预防性凝血因子替代疗法，血友病 A - 2022-12-22
2019年国际血栓和止血学会：II期临床试验抗组织因子抑制剂单抗Concizumab对A/B型血友病患者安全有效
澳大利亚墨尔本，2019年国际血栓和止血学会（ISTH）年会上，研究性药物concizumab用于每日一次的A / B血友病患者的预防性治疗，在2期临床试验中显示安全性和有效性。
MedSci原创 - 2019年国际血栓和止血学会，抗组织因子抑制剂单抗，Concizumab，血友病 - 2019-07-16
Critical Care Medicine：一项对于新冠患者的静脉-静脉体外膜肺氧合过程中获得 性血管血友病和去氨加压素抵抗的前瞻性观察研究
在新冠肺炎相关ARDS患者中，AVWS在vvECMO开始后不久发生。vWF：A/vWF：Ag比值是AVWS合适的筛查试验。由于去氨加压素无效，vvECMO相关的AVWS引起的出血，最好用含有vWF的浓
网络 - 新冠患者，获得 性血管血友病，静脉-静脉体外膜肺氧合，去氨加压素抵抗 - 2024-01-03
NEJM：Caplacizumab治疗获得性血栓性血小板减少性紫癜
研究认为，对于获得性血栓性血小板减少性紫癜，接受Caplacizumab治疗可加快血小板计数正常化，降低疾病死亡、血栓事件及复发风险
MedSci原创 - Caplacizumab，获得性血栓性血小板减少性紫癜，TTP - 2019-01-11
Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理
临床三期试验显示，在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象，Vonvendi都能有很好的控制作用，这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础，旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理
MedSci原创 - 血管性血友病，Vonvendi，围术期处理 - 2018-04-19
2010 UKHCDO/BCSH 在治疗儿童和成人严重甲型血友病中使用预防性药物VIII因子的浓度指南
British Journal of HaematologyVolume 149, Issue 4 - 2010-01-01
Kreuth V 倡议：欧洲关于使用标准产品、延长半衰期凝血因子浓缩物和非替代疗法治疗血友病的共识建议
本报告包含三个工作组 (WG) 于 2019 年代表欧洲药品和医疗质量理事会在 Kreuth V 倡议框架内提出的关于最佳血友病治疗的最新共识建议。 WG1 建议对所有患者进行预防，使用延长半衰期的因
EMA - 凝血因子 - 2021-07-15
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