JACC:青少年心律失常性心肌病的表型研究

2019-07-27 不详 MedSci原创

心律失常性心肌病(ACM)在青少年中的发病率越来越高。本研究的目的旨在探究儿童和青少年ACM患者的不同基因型、表型和预后。本研究纳入了1999-2016年年龄<21岁的具有一致个人史或家族ACM病史的患者,最终共纳入了32名患者(平均年龄15.1±3.8),其中22名为先证者,包括16名右室型ACM,7名左室型和9名双心室型ACM患者。右室型与心脏猝死和室性心动过速(p=0.02)相关,也与PKP

心律失常性心肌病(ACM)在青少年中的发病率越来越高。本研究的目的旨在探究儿童和青少年ACM患者的不同基因型、表型和预后。

本研究纳入了1999-2016年年龄<21岁的具有一致个人史或家族ACM病史的患者,最终共纳入了32名患者(平均年龄15.1±3.8),其中22名为先证者,包括16名右室型ACM,7名左室型和9名双心室型ACM患者。右室型与心脏猝死和室性心动过速(p=0.02)相关,也与PKP2基因的突变相关(p < 0.01) ,而双心室型的与更早的发病年龄相关(p = 0.02)。左心室型与DSP和LMNA基因的突变相关。有10名患者接受了心脏移植手术,无死亡病例。另外,在右心室和双心室型的患者中,心电图的表型要早于影像学表型,而左心室型则相反。

研究结果显示,心律失常性心肌病在青少年中的表型多样,包括危及生命的心律失常、心力衰竭和心肌炎症。

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