Turk J Pediatr；血清天然硫醇和总硫醇水平在血友病 A 患儿中的抗氧化能力下降：一项前瞻性病例对照研究
2022-11-08 将军的九分裤 MedSci原创
血友病A患儿血清原生硫醇和总硫醇水平降低，抗氧化能力下降，可能被认为是硫醇/二硫化物平衡紊乱的一些证据。
实验研究已经解决了氧化应激在血友病发病机制中的作用 一个。这项研究旨在确定动态硫醇 - 二硫醚交换，最近发现的细胞 对氧化应激的防御系统在血友病A儿童中受到干扰。本次报道的研究旨在确定血友病A患儿的血清原生硫醇、总硫醇和二硫化物水平以及这些变量之间的比值与正常健康对照组相比是否发生了变化。
这项前瞻性病例对照研究纳入了患有A型血友病（n=62）的男童，并随机 选择健康年龄和性别匹配的对照（n = 62）。血清天然硫醇、总硫醇和二硫醚水平分别为 用一种新的分光光度法进行分析。二硫醚/总硫醇、二硫化物/天然硫醇的比例，以及 计算天然/总硫醇。使用独立样本t检验或 曼-惠特尼U检验，根据数据是否呈正态分布。
表1：儿童血友病A的临床特点(n=62)
表2： A型血友病患儿与健康对照组氧化标志物的比较。
研究提示，血清天然硫醇和总硫醇水平显著降低 与对照组相比。A型血友病患儿血清天然硫醇与总硫醇的血清水平显著降低 比对照组（p=0.024）。A型血友病患儿血清二硫水平接近对照组，而二硫键与天然硫醇之比（p=0.024）和 二硫醚与总硫醇之比（P=0.024）显著升高。
总的来说，研究认为，血友病A患儿血清原生硫醇和总硫醇水平降低，抗氧化能力下降，可能被认为是硫醇/二硫化物平衡紊乱的一些证据。除了基因治疗和新的治疗产品外，抗氧化治疗在a型血友病儿童的抑制剂开发和并发症预防方面可能是未来的研究课题。
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