【Semin Hematol】弥漫性大B细胞淋巴瘤的流行病学和病原学

DLBCL的流行病学和病原学

弥漫性大B细胞淋巴瘤（DLBCL）是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）组织学类型，好发于50-70岁，男性稍多于女性；在西方国家约占NHL的30-40%，我国约占50%，是一组具有高度异致性的疾病。季刊《Seminars in Hematology》近日发表一篇文章，阐述了弥漫性大B细胞淋巴瘤的流行病学和病原学。

发病率模式

DLBCL是最常见的非霍奇金淋巴瘤（NHL）亚型，约占 NHL 的1/3，且其发病率可反映总体 NHL 和总体淋系肿瘤情况。在美国 SEER 数据中，1992年至2020年期间，所有淋系肿瘤（包括 NHL 和DLBCL）的发病率已达到平台期。在所有3个分类（所有淋系肿瘤、NHL和DLBCL）中，白人男性的发病率均最高，其次为黑人男性和亚洲男性；亚洲女性的总体淋系肿瘤和 NHL 发病率最低，但美国黑人女性的 DLBCL 发病率最低。

DLBCL 风险随年龄增加而增加，且在所有人种中的发病率均为男性高于女性；在男性和女性中，白人的 DLBCL 发病率均为最高。

亚洲的发病率

尽管总体 NHL 发病率存在显著差异，但无法获得不同国家和地区的全球 DLBCL 发病率。根据基于 GLOBOCAN 数据库估计的发病率，NHL在大多数国家的最常见癌症中居第5-9位；澳大利亚、美国（白人）和加拿大的发病率最高。尽管缺乏全球发病率，但许多研究评价了 NHL 按亚型的分布。1995年启动的国际 NHL 分类项目评价了1995-2012年间24个国家的 NHL 亚型分布，总体而言，在所有地区（欧洲、中/南美、北非/中东/印度、非洲和亚洲）和国家中，DLBCL是最常见的 NHL 亚型。

DLBCL 是亚洲最常见的 NHL 亚型，韩国和中国多个人群中报告的 NHL 比例分别为30%和35%左右。中位年龄似乎也更年轻；对2009年至2014年中国诊断的2027例 NHL 进行审查，中位年龄为54岁，其中41%为DLBCL。在国际 NHL 分类项目中，根据对730例 NHL 病例的评价，在中国、香港、泰国和雅加达部分地区DLBCL占比近50%。与之相似，在中国台湾，基于对2000至2015例患者的审查，48%（1257例 NHL 中）为DLBCL。在日本33%至38%为DLBCL。在印度评价的194例 NHL 患者中，35.1%为 DLBCL。

尽管亚洲的发病率低于欧洲和北美，但有证据表明 DLBCL 发病率逐渐升高。基于韩国国家健康保险服务的索赔数据，DLBCL 为最常见的亚型（2011-2015年每年42%-48%），NHL总体和 DLBCL 的标准化发病率升高（DLBCL发病率为2.23/10万人）。2010年至2014年间，印度尼西亚 Yogyakarta 的 DLBCL 发病率也呈上升趋势。

DLBCL的风险因素

目前已确定的 DLBCL 风险因素包括遗传、行为、感染和环境暴露等。

最强的风险相关性为严重免疫缺陷，如HIV/AIDS、遗传性免疫缺陷综合征和器官移植受者。导致慢性免疫失调的因素也是确定的风险因素，包括自身免疫性疾病（例如干燥综合征、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎）、病毒感染（例如HIV、KSHV/HHV8、HCV、EBV）和肥胖。NHL/DLBCL 家族史、癌症个人史和多个遗传易感位点也是 DLBCL 的明确风险因素。在 DLBCL 病因学中存在多种环境暴露的强烈证据，包括三氯乙烯、苯、杀虫剂和除草剂，最近观察到与草甘膦的相关性。此外有越来越多的证据支持其他病毒在 DLBCL 病因学中发挥作用，如HBV。

参考文献

Wang SS. Epidemiology and etiology of diffuse large B-cell lymphoma.Semin Hematol . 2023 Nov 27:S0037-1963(23)00091-4. doi: 10.1053/j.seminhematol.2023.11.004.