病例解析：橄榄桥脑小脑萎缩

病史介绍

1、男性，66岁，渐起行动缓慢，走路不稳，言语含糊一年，疑帕金森综合症。

2、女性，65岁，渐起四肢麻木无力，走路不稳4年。

图像
病例解析

前者临床诊断为小脑性共济失调。

后者临床诊断为遗传性小脑共济失调。

橄榄桥脑小脑萎缩OPCA(olivopont ocerebellar atrophy)

橄榄桥脑小脑萎缩( OPCA) 是一组原因不明的神经系统多部位进行性萎缩的变性疾病, 以小脑共济失调为主要临床表现.

于1900 年Dejerine 和Thomas 首先报道并命名。

OPCA可分为遗传型( Menzel 型, 多数为常染色体显性遗传, 少数为隐性遗传) 与散发型( Dejrine Thomas 型) 两类。

基本病理特征是小脑、脑桥和下橄榄核的神经元变性, 引发小脑白质纤维脱髓鞘和纤维胶质增生。

有关非遗传性ＯＰＣＡ的病因目前尚不完全清楚，发病机制亦不明了，推测可能与病毒感染、自由基损伤、生化异常、免疫因素等相关。

晚期患者常因长期卧床出现肺部感染等并发症而死亡。

好发于成年, 平均发病年龄30 岁左右, 有明显的早发现象。

男性多于女性。

隐匿性起病、进行性加重。

缓慢的进行性小脑共济失调。

有时可伴有椎体系和椎体外系症状以及痴呆等。

有文献认为眼球快速扫视运动障碍是OPCA 的特征性表现。

影像检查排除其他脑器质性病变。

ＯＰＣＡ常规头颅ＭＲＩ主要征象有：

①脑干萎缩、形态变细，尤以脑桥腹侧变平、前后径缩小更明显，此征象在ＭＲＩ矢状位显示最佳；

②小脑萎缩，半球小叶沟、裂增宽加深，呈“枯树枝状”，此征象在ＭＲＩ轴位或矢状位显示较好；

③脑干周围脑池及四脑室扩大，其中以桥前池增宽最为明显；

④脑实质一般无异常信号，部分患者出现大脑轻度萎缩。

晚期Ｔ２ＷＩ上可出现脑桥的十字形高信号影即“十字征”，被认为对ＯＰＣＡ 的诊断有决定性意义。

其病理基础可能是脑桥核及桥横纤维（由脑桥核发出的通过小脑中脚到达小脑的纤维）变性，胶质反应性增生致含水量增加或铁质沉积，而由小脑齿状核发出的构成小脑上脚的纤维束则未受损害所致。

国内有学者在Ｔ２ＷＩ上发现脑桥有纵行线样高信号影，将其称之为“纵线征”。

Horimoto等认为“纵线征”是“十字征”的早期表现，即先出现“纵线征”后出现“十字征”。

各种影像改变多出现在ＯＰＣＡ病程的中晚阶段，早期缺乏特征性改变。

桥脑前后径与桥前池前后径比值( B/ E) 、延髓前后径与延髓前池前后径比值( C/ F)。

B/ E 正常值为3. 32～ 5. 28, C/F 正常值为0. 72～2. 68, 若B/ E 值小于3, C/ F 值小于1, 则应高度怀疑OPCA。

当桥脑前后径小于18mm, 延髓前后径小于10mm 或桥前池大于12mm, 延髓前池大于11mm, 四脑室高度大于11.5mm时, 即可诊断为OPCA, 尤其是延髓前池前后径在OPCA 时变化较明显。

鉴别诊断

临床表现容易与帕金森综合症混淆，有文献报道误诊率高达约 55%。

研究进展

最近有研究证实，在ＤＷＩ上ＯＰＣＡ患者脑桥和小脑中脚局部表观弥散系数ｒＡＤＣ）增加、各向异性分数（ＦＡ）值降低，说明存在髓鞘受累。

氢质子磁共振波谱成像研究发现，在ＯＰＣＡ患者脑桥的ＮＡＡ／Ｃｒ峰比值明显降低。