肛周脓肿急需手术，砒霜竟成救命药

前 言

大多数急性白血病起病急，多以发热为首发症状，并伴随出血点或关节痛等，但也有许多白血病是体检发现或是其他疾病诊疗期间间接发现的。而血常规是发现白血病最重要的筛查手段，所以复片作为血常规的补充和纠正，显得尤为重要。

案例经过

繁忙的中班，一个急查标本引起了我的注意，该标本白细胞增高、贫血、血小板减少，白细胞散点图异常，分类单核明显增高，结果如图1。

图1 仪器原始数据

单核细胞真的有那么高吗，于是复片检查，未见单核细胞，反而发现大量幼稚阶段粒细胞并伴随颗粒增多增粗，如图2。

图2 瑞氏染色×1000

结合临床诊断（肛周脓肿），是严重感染？类白？但是成熟阶段的粒细胞反而没有见到颗粒增粗，继续换视野查看，一类特殊的细胞--柴捆细胞，映入眼帘，如图3。

图3 瑞氏染色×1000

之后，查看该患者凝血功能结果，如图4。

图4 患者凝血功能结果

可以看到该患者纤维蛋白原减低，D二聚体升高，于是通报临床危急值，告知临床该患者可能是急性早幼粒细胞白血病（APL），DIC可能性大。

基本信息：男，50岁，急性起病，于1周前无诱因出现便后肛周疼痛不适，呈进展性，疼痛剧烈，伴行走不便，大便及行走时加剧，无便血、恶心呕吐、里急后重，未予处理，症状无改善，呼120于我院急诊就诊，拟“肛周脓肿”收入外科病房。

既往病史：否认高血压、糖尿病，否认结核、乙肝等传染病，无新冠接触史，无外伤手术史，无药物过敏史。

查体：体温36.7℃，脉搏82次/分，呼吸20次/分，血压138/82mmHg，体重60kg。神志清楚，无贫血貌，全身浅表淋巴结未扪及肿大，心肺腹查体未见异常。截石位，未见明显肛周包块，肛门及周围见明显红肿，范围约5×5cm，截石位6-7点处有破渍，少许脓性分泌物，截石位6-9点处压痛明显，肛诊未扪及其他占位性病变，指套未见血迹。

当日后续检查结果如图5-10。

图5 骨髓贝索MPO×1000

图6 骨髓瑞氏染色 ×1000

图7 骨髓细胞学检查

图8 流式细胞学检查

图9 染色体检查

图10 PML/RARA定量检查

当日给予三氧化二砷及维甲酸治疗，次日患者述肛周明显疼痛，并有反复高热，最高38.9℃，血压65/45mmHg，APL存在感染性休克，病情危重，转入ICU监护治疗，给予扩容、多巴胺＋去甲肾上腺素升压抗休克治疗，血压趋于稳定。

但随后又出现高热、呼吸困难、血氧下降、心率增快，发生急性呼吸窘迫综合征、呼吸衰竭、心力衰竭，考虑并发了维甲酸综合征。第五日，患者又突然出现意识障碍，呈嗜睡状，头颅CT提示：双侧颞顶枕叶及胼胝体多发出血。患者情况危急，但我们医生根据病情变化和血象情况，不断调整治疗方案，终于在一个月后达到完全缓解，转危为安。

治疗1月后检查结果，如图11-14。

图11 骨髓细胞学检查

图12 流式细胞学检查

图13 染色体分析

图14 PML/RARA检测

案例分析

本案例患者以肛周脓肿在急诊科就诊，之后被收入院准备做手术，术前检查血常规结果异常，涂片发现异常早幼粒细胞，该患者凝血功能D二聚体未开验单，于是我们给患者加做了D二聚体，结果是明显增高的，加上纤维蛋白原明显减低，遂报告医生急性早幼粒细胞白血病可能合并DIC。

随后外科请血液内科会诊，并抽取了骨髓，我们收到骨髓涂片后30分钟内便发了骨髓细胞学检查的报告。由于我们的快速诊断，肛周脓肿暂停手术，采取抗感染保守治疗，当日便给予患者三氧化二砷及维甲酸精准治疗。后续患者继发感染性休克、维甲酸综合征、脑出血等，情况危急，我们采取各种应对措施，最终难题都被一一攻克，患者情况好转，病情稳定。

总 结

急性早幼粒细胞白血病（APL）是一种特殊类型的急性髓系白血病（AML），占同期AML的10%~15%，发病率约0.23/10万，绝大多数APL患者具有t（15；17）（q22；q12）染色体易位，形成PML-RARα融合基因[1]。

APL以异常早幼粒细胞增生为主，根据细胞形态可分为粗颗粒型（常见呈柴梱状的Auer小体）；细颗粒型（核通常不规则，呈肾型，常见内外浆）；微颗粒型（较少见，容易误诊）。但细胞化学染色均表现为MPO强阳性[2]，可以作为与其他白血病的鉴别要点。

本病例作为高危APL（WBC≥10×10^9/L），临床表现凶险，极易死亡，而全反式维甲酸（ATRA）及砷剂的规范化临床应用，APL的治愈率明显提高，故而需要早发现、早治疗，而血常规及血涂片便是发现疾病的第一道关口，在血常规岗位上一定做到细心、多一个心眼，避免漏诊。

参考文献

[1]中华医学会血液学分会，中国医师协会血液科医师分会.中国急性早幼粒细胞白血病诊疗指南(2018年版)[J].中华血液学杂志，2018，39(3)：179-183.

[2]沈悌，赵永强．血液病诊断及疗效标准第4版[M]．科学出版社．2018，4：302-305．