NEJM:与弥散性结核相关的HLH-病例报道
用骨髓穿刺液和痰液的DNA探针检查确定为结核分枝杆菌,并诊断为与弥散性结核相关的噬血细胞淋巴组织细胞增生症(HLH)。
MedSci原创 - HLH,弥散性结核 - 2020-04-30
Blood:可降低HLH和原发性免疫缺陷患者进行造血细胞移植前的骨髓清扫强度!
用异基因造血细胞移植(HCT)联合骨髓清扫治疗与过度炎症相关的疾病,如嗜血淋巴组织增多症(HLH),可改变早期死亡率。
MedSci原创 - 造血细胞移植,骨髓清扫 - 2018-07-13
Blood:嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH)患儿的多样性遗传图谱和致病机制
中心点:全外显子测序或许可为HLH患者确定特异性的治疗机会。HLH应该被定义为一种受不同分化潜在机制的免疫细胞的毒性激活所驱动的重要疾病表型。摘要:HLH-2004标准是用于诊断嗜血性淋巴组织细胞增生症(HLH),但存在误用情况,导致部分患者错失最优治疗。近期,Ivan K.Chinn等人尝试对符合HLH-2004标准的儿童队列的基因组谱和相关预后进行探究。通过临床或基于研究的全外显子测序来进行
MedSci原创 - 嗜血性淋巴组织细胞增生症,遗传图谱,HLH-2004标准 - 2018-04-10
Gastroenterology:英夫利昔单抗暴露与IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的风险增加无关!
来自于大型临床试验和SEER数据库的数据得到的对年龄、性别和种族进行调整后的SIRs,研究人员发现英夫利昔单抗暴露与IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的风险增加无关。巯基嘌呤暴露是IBD小儿患者发生恶性肿瘤或HLH的一个重要前提事件。
MedSci原创 - 英夫利昔单抗,IBD,恶性肿瘤,HLH - 2017-02-15
Blood:依托泊苷联合地塞米松用于淋巴组织细胞增生症的效果:HLH-2004长期研究的结果。
淋巴组织细胞增生症(HLH)是一种危及生命的超炎症综合征,包括家族/遗传HLH(FHL)和继发性HLH。
MedSci原创 - 依托泊苷,地塞米松,环孢霉素A,淋巴组织细胞增生症 - 2017-09-22
ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的功效
结果显示,对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率(ORR)高达63%。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,HLH,Emapalumab - 2020-10-19
Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义
HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用,并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值
MedSci原创 - 发热,血清铁蛋白 - 2020-07-26
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
Blood:继发性噬血细胞综合征的细胞毒性基因突变
继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的,而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。
MedSci原创 - 噬血细胞综合征,细胞毒性基因,高炎症性疾病 - 2020-05-13
Blood:JAK/STAT抑制可增强CD8 T细胞对地塞米松诱导性细胞凋亡的敏感性
噬血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种典型的CSS,其五年生存率仅为60%。
MedSci原创 - 鲁索替尼,JAK/STAT通路,细胞因子风暴综合征,噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2020-08-10
Front Immunol:用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型
噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病,表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。
MedSci原创 - 儿童,噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22
Gastroenterology:英夫利昔单抗会增加IBD患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征风险吗?
2017年6月,发表在《Gastroenterology》的一项由美国、意大利、荷兰等国科学家进行的研究表明,英夫利昔单抗(IFX)不增加炎症性肠病(IBD)患儿的恶性肿瘤或噬血细胞综合征(HLH)风险
环球医学资讯 - IBD,恶性肿瘤,噬血细胞综合征 - 2017-06-29
【PHILIPS每日一例】蓝氏贾第鞭毛虫合并EB病毒相关性噬血细胞综合征1例
HLH是由多种致病因素引起的淋巴细胞和组织细胞过度增殖,并分泌大量炎症因子,从而引起全身高炎症反应的一组临床综合征,诊断主要依据国际组织细胞协会颁布的HLH-2004指南。
中国当代儿科杂志 - EB病毒,噬血细胞综合征,蓝氏贾第鞭毛虫 - 2022-10-29
《噬血细胞综合征诊治中国专家共识》(2018)要点
噬血细胞综合征(HPS)又称噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种免疫介导的危及生命的疾病。HLH可以影响各个年龄人群,不仅发生在先天性遗传易感性免疫缺陷患者,也在越来越多的自身免疫性疾病、持续性感染、恶性肿瘤或免疫抑制的患者中发现,因此涉及多学科交叉。一、HLH的定义和分类(一) HLH的定义是一类由原发或继发性免疫异常导致的过度炎症反应综合征。临床以持续发热、肝脾肿大、全血
MedSci原创 - 共识,噬血细胞综合征 - 2018-02-14
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