2022巴西专家共识声明:血友病A的延长半衰期重组因子VIII治疗
巴西向所有患者免费提供血友病A的治疗。然而,仍存在一些未得到满足的医疗需求。在这项研究中,我们应用德尔菲法与7名血友病A专家讨论了患者和卫生系统在血友病A治疗方面面临的挑战和改善的机会。
Hematol Transfus Cell Ther . 2022 Dec 23;S2531-1379(22)01470-5. - A型血友病 - 2023-01-09
J Gastroenterology: 血管性血友病因子抗原与血小板比率(VITRO)评分可预测肝硬化患者的肝失代偿和死亡率
血管性血友病因子与血小板的比例(VITRO)反映了肝硬化患者肝纤维化和门脉高压的严重程度,因此可能具有预后价值。
MedSci原创 - 血小板,血友病因子 - 2020-05-01
Clin Gastroenterology H: 非选择性β受体阻滞剂治疗后血管性血友病因子水平降低表明治疗效果良好
非选择性β受体阻滞剂 (NSBB) 除了降低肝静脉压力梯度 (HVPG) 外还可以发挥其他有益作用,这在失代偿性肝硬化 (DC) 患者中可能特别重要。
MedSci原创 - NSBB,HVPG - 2021-07-15
2020 BSH指南:儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗
2020年5月,英国血液病学学会(BSH)发布了儿童和成人血友病A和B的预防性因子替代治疗指南,血友病 (PWH)A或B患者定期接受凝血因子替代治疗可按需治疗也可预防治疗。本文主要针对儿童和成人血友病
Br J Haematol . 2020 May 10. - 血友病 - 2020-07-17
Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(VWF),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱
摘要:血管性血友病因子(VWF)是一种粘连性配体,活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现广泛认为血浆VWF水平升高是创伤和炎症中内皮细胞激活的标志,但其潜在病理机制尚不明确。
MedSci原创 - 脑损伤,血管性血友病因子,rADAMTS-13,微泡 - 2018-06-26
杨仁池教授:从长效凝血因子和非因子治疗到基因治疗,血友病治疗正走向治愈
在辞旧迎新之际,梅斯医学对中国医学科学院血液病医院血栓与止血诊疗中心主任杨仁池教授进行了采访,一起回顾一下关于血友病治疗进展以及对未来的展望。
MedSci原创 - 血友病,基因治疗,长效凝血因子,非因子治疗 - 2024-01-09
诺和诺德的长效化凝血因子VIII(ESPEROCT)获FDA批准治疗A型血友病
ESPEROCT是长效化的先天性凝血因子VIII,目前被批准用于成人和儿童A型血友病(先天性凝血因子VIII缺乏)的常规预防使用,以减少出血发作的频率。同时也被批准用于按需治疗围手术期的出血事件。
MedSci原创 - 长效化凝血因子VIII,A型血友病,诺和诺德 - 2019-02-20
诺和诺德向FDA提交新型长效因子IX产品上市申请,用于治疗B型血友病
丹麦制药巨头诺和诺德(Novo Nordisk)近日宣布,已向美国食品和药物管理局(FDA)提交了长效凝血因子IX产品nonacog beta pegol(诺那凝血素β pegol)的生物制品许可申请(该药是一种糖基聚乙二醇化的重组凝血因子IX,具有显著改善的药代动力学(PK)属性,开发用于B型血友病的治疗。在欧盟监管方面,诺和诺德于今年1月向欧洲药品管理局(EMA)提交了nonac
生物谷Bioon.com - B型血液病,诺那凝血素β,pegol,糖基聚乙二醇化 - 2016-05-21
Grifols向世界血友病联盟人道主义援助计划捐1.4亿国际单位凝血因子
不详 - 美通社 - 2017-04-18
NEJM:BIVV001可维持严重A型血友病患者长期较高水平的VIII因子活性
对于严重A型血友病患者,单次静脉注射BIVV001可维持长时间较高水平的VIII因子活性,半衰期是重组VIII因子的4倍,且安全性良好
MedSci原创 - A型血友病,VIII因子,BIVV001 - 2020-09-10
Blood:血管性血友病因子(VWF)Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变,会增加年青人的心肌梗死风险
摘要:常见的血管性血友病因子(VWF)突变p.Phe2561Tyr位于C4结构域域,该结构域也包含结合血小板GPIIb/IIIa的RGD序列。
MedSci原创 - Tyr2561,vWF,血小板聚集,心肌梗死 - 2018-10-27
Haemophilia:血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究
这项研究提供了1011pa治疗开始时FVIII水平的真实数据。PwH主要活跃于低风险运动中,在II和III类运动中分别观察到较高的FVIII水平。只有3例PA诱导出血发生,尽管有几例PA以低FVIII
MedSci原创 - 血友病,凝血因子VIII,前瞻性观察研究 - 2024-02-28
Haemophilia:血浆组织因子途径抑制剂(TFPI)水平、凝血酶生成与严重血友病A或B患者出血临床风险的关系
在接受按需治疗的重度血友病患者中,AJBR(表达出血倾向)与基础TG相关,而基础TG本身与fTFPI水平相关
MedSci原创 - 凝血酶生成,血浆组织因子途径抑制剂,严重血友病A,出血临床风险 - 2024-05-01
NEJM:使用重组因子VIII治疗的重症血友病A患者有较高的抑制剂发生率
中和抗–VIII因子抗体产生(抑制剂)治疗重度血友病A患者可能取决于替代治疗的集中使用。原始出处:Flora Peyvandi,Pier M.
MedSci原创 - 重组因子VIII,重症血友病A - 2016-05-26
2010 UKHCDO/BCSH 在治疗儿童和成人严重甲型血友病中使用预防性药物VIII因子的浓度指南
British Journal of HaematologyVolume 149, Issue 4 - 2010-01-01
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