2022 HS共识指南:重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是一种高炎症综合征,通常需要重症监护支持,且然难以诊断。本文主要针对重症儿童和成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的识别、诊断和管理提供指导建议。
Crit Care Med - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-12-07
ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的功效
结果显示,对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率(ORR)高达63%。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,HLH,Emapalumab - 2020-10-19
2020 NICE 证据总结:Anakinra用于COVID-19相关继发性噬血细胞淋巴组织细胞增多症【ES26】
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是一种高炎症综合征,可导致细胞因子风暴、组织损伤和多器官衰竭。
NICE官网 - 噬血细胞淋巴组织细胞增多症 - 2023-03-08
Hematol Oncol:同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的
单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的,因为pHLH相关基因存在单等位基因突变,但正常的细胞毒性功能是可靠的。
网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11
Front Immunol:用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型
噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病,表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。
MedSci原创 - 儿童,噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22
Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。
MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11
先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例
患儿男,1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。
佚名 - 先天性,自愈性,朗汉斯,增生 - 2017-10-22
ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
Neurology:成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症
66岁男性,表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。
神经科病例撷英拾粹 - 意识模糊,组织细胞增生症 - 2020-03-25
【Leukemia】小剂量阿糖胞苷治疗新诊断成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的中国2期研究结果
北京协和医院开展一项2期、前瞻性、单中心研究,旨在评估小剂量阿糖胞苷方案在初诊MS或SS-M LCH成人患者中的疗效和安全性。
聊聊血液 - 阿糖胞苷,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2024-02-25
罕见病解读系列(5)| 代华平:部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后,不经治疗也可完全缓解?|
近日,国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,共收录121种疾病,其中多种为呼吸疾病,为此我们特约专家对此逐一进行分析解读,敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症,PLCH,肺组织细胞症X,罕见病 - 2018-07-07
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)临床分型(级)(Lavin-Osband分级法)
2021-04-15
Pediatr Crit Care Med:IL-1受体拮抗剂阿那白滞素有望治疗危重血液病儿童患者
继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、巨噬细胞活化综合征和败血症具有相同的炎症表型,常可导致多器官功能障碍综合征的发生,需要对患者进行重症监护。
医学论坛网 - 血液病,阿那白滞素,IL-1 - 2014-07-11
为您找到相关结果约500个