Blood：靶向蛋白S，可提高血友病患者的凝血功能。
中心点：靶向抗凝蛋白S，可恢复血友病的凝血。关节中的蛋白S是血友病的一种新的病理生理因子，可作为血友病的潜在治疗靶点。摘要：在全世界范围，出血性疾病影响了400 000人，我们需要进一步提高对A型血友病和B型血友病的治疗。靶向蛋白S，是否可通过重新平衡凝血来促进血友病止血？研究人员对此进行探究。蛋白S（PS）是一种抗凝剂，作为活化蛋白C和组织因子通路抑制剂（TFPI）的辅因子。这种双重作用使得PS
MedSci原创 - 血友病，蛋白S，凝血功能 - 2018-01-15
Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。诊断标准：既往皮肤粘膜出血史，检验VWF结合血小板的能力增强和（或）携带2B VWD突变，符合常染色体显性遗传的家族病史。虽然不是所有患者都有血小板减
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
Blood：腺苷脱氨酶2缺陷病（DADA2）的发病机制！
腺苷脱氨酶2 (ADA2)基因(以前称为CECR1)的常染色体隐性功能丧失性突变，使ADA2活性降低，导致系统性血管炎，即ADA2缺陷（DADA2）。一直以来，普遍认为中性粒细胞和一种称为低密度粒细胞(LDGs)的中性粒细胞亚群，至少在一定程度上，通过中性粒细胞胞外陷阱(NETs)的形成，在血管炎的发病机制中发挥一定作用。本研究目的是明确中性粒细胞和NETs在DADA2中是否有致病作用。体内研究显
MedSci原创 - 腺苷脱氨酶2，DADA2，腺苷受体，巨噬细胞，炎症 - 2019-04-25
Blood：DiGeorge综合征患者队列的临床和免疫学特征
DiGeorge综合征（DGS，又称为先天性胸腺发育不全综合征）是一种原发性的免疫缺陷，特征是不同程度的T细胞缺陷。对于部分DGS(pDGS），其他风险因素可能会导致复发性感染、自身免疫和（或）过敏。本研究目的是评估不同因素对pDGS患者感染、自身免疫和（或）过敏的影响，共纳入467位pDGS患者。通过多变量方法，研究人员发现上颚异常是发生复发性中耳炎伴积液的一个危险因素。胃食管反流/吞咽困难和哮
MedSci原创 - DiGeorge，综合征，T细胞，pDGS，自身免疫 - 2019-04-25
Blood：预防性核苷类似物治疗可降低乙肝复发风险
中心点：在抗CD20免疫疗法治疗B细胞NHL的过程中，HBV DNA监测引导的抢占式核苷疗法可预防HBV肝炎。预防性核苷疗法可预防HBV再活化，适用于高风险患者。摘要：3期GOYA和GALLIUM研究，对采用包含obinutuzumab或利妥昔单抗的免疫化学疗法治疗的并发HBV感染并已被治愈（乙型肝炎表面抗原阴性、乙型肝炎核心抗体阳性）的B细胞非霍奇金淋巴瘤（NHL）患者HBV再活化的风险进行评估
MedSci原创 - 核苷类似物，HBV，DNA，NHL，抗CD20 - 2018-10-22
Blood：PAR4激活的结构基础及在VTE中的作用
PAR4激活需要在由TM3和TM7形成的束缚配体结合位点上的ECL3和Thr153的协调重排。与Pro310相比，ECL3中的PAR4 Leu310具有较低的受体反应性，并与VTE风险降低有关。
MedSci原创 - 静脉血栓栓塞，PAR4，蛋白酶激活受体4 - 2020-06-28
Blood：可抑制血小板吞噬作用的抗体，或可治疗ITP
红细胞抗体诱导性贫血并不是预测ITP小鼠模型治疗成功的抗体的充分条件。 体外成功阻断血小板吞噬的红细胞特异性抗体可改善ITP小鼠的ITP症状。
MedSci原创 - 贫血，ITP，吞噬作用，红细胞抗体 - 2020-05-16
Blood：基因治疗患者的克隆追踪揭示多种人类造血分化过程
中心点：在基因治疗的背景下，估计的活跃的、再生的HSPCs的数量与患者每公斤体重输注的HSPCs的数量相关。对人类HSPC克隆系产出的分析强调了髓系、淋巴系和平衡细胞亚群的存在。摘要：在人类造血干细胞(HSPCs)基因疗法中，每个基因修正细胞及其子代都由整合载体以独特的方式进行标记。这一特性使以后能够通过采样血细胞和使用DNA测序来确定载体整合位点来跟踪血统。在本研究中，研究人员在接受HSPC基因
MedSci原创 - 基因疗法，克隆追踪，造血分化 - 2020-02-12
Blood：剪接体突变如何影响骨髓增生异常综合征的表型？
近日，Blood杂志上发表一篇文献，研究人员进行一全面的系统分析，以确定上述常见突变的剪接因子对骨髓干/祖细胞以及剪接因子突变型MDS的红系/髓系前体细胞的pre-mRNA剪接的影响。
MedSci原创 - 骨髓增生异常综合症，剪接因子，突变 - 2018-06-23
Blood：输血竟然可以降低镰刀型细胞贫血患儿脑梗死的风险！
中心点：输血可降低SCA患者的全脑CBF和OEF，表明输血可通过缓解脑代谢应激而降低梗死风险。对于SCA患者，OEF最高的部位为深层白质，也是梗死的高风险区；输血可降低单位体积升高的OEF。摘要：输血是预防小儿镰刀型细胞贫血（SCA）发生中风的主要措施，但其涉及的生理机制尚不完全清楚。SCA患者，大脑血流（CBF）和氧摄取量（OEF）均升高，可能是动脉血氧含量（CaO2）减少的代偿。研究人员推测换
MedSci原创 - 输血，镰刀型细胞贫血，脑梗死，脑血流量 - 2017-12-19
Blood：L-选择素脱落影响中性粒细胞清除肺部感染细胞
中心点：L-选择素脱落可增强整合素的外-内信号转导，是K型肺炎链球菌所致肺炎细菌清除所必需的。IRhom2-依赖性ADAM17激活导致L-选择素脱落，继而增强中性粒细胞的效应功能。摘要：L-选择素的脱落影响肺部的细菌清除：一种整合素由外向内信号通路的新调控通路。革兰阴性菌引起的肺炎是一种常见而严重的疾病，发病率高，死亡率高。消除致病菌依赖于中性粒细胞的招募和功能。近期，黏附分子L-选择素在中性粒细
MedSci原创 - L-选择素，中性粒细胞，肺炎，整合素 - 2020-01-12
Blood：研究调节克隆优势和骨髓纤维化机制的新模型
大部分JAK2V617敲入（KI）小鼠模型的主要缺陷是JAK2基因突变存在于所有的造血干细胞(HSC)中，而不像在人类“早期”骨髓增殖性肿瘤(MPN)中那样仅存在于少数造HSC中。正如JAK2V617F相关的不确定潜能的克隆造血的发生率所强调的那样，理解疾病发生的机制至关重要。目前这类的研究需要竞争性移植。在这篇文章中，研究人员报道了一种通过JAK2V617F/WT KI小鼠和PF4iCre转基因
MedSci原创 - JAK2，V617F，PF4iCre，造血干细胞 - 2019-10-17
Blood：抗凝血酶替代预防静脉血栓栓塞的效果
强化抗凝血酶和肝素预防并不能百分比地预防VTE的发生。 纤维蛋白原浓缩物可增加血栓形成风险，应限制用于出血患者。
MedSci原创 - 静脉血栓，急性淋巴细胞白血病，抗凝血酶，L-天冬酰胺酶 - 2020-05-02
Blood：导致遗传性血小板减少症的PTPRJ功能性突变
遗传性血小板减少症(ITs)是一种以低血小板计数为特征的异质性疾病，可导致出血倾向。尽管对其遗传因素的研究获得了一定进展，但近50%的家族性血小板减少症患者的病因仍不明确。现Caterina Marconi等人对两对常染色体隐形血小板减少症的兄弟姐妹进行外显子测序，在PTPRJ基因上鉴定出两个等位基因功能丧失性突变。该基因编码受体样蛋白酪氨酸磷酸酶——PTPRJ（或CD148），在血小板和巨核细胞
MedSci原创 - 遗传性血小板减少症，PTPRJ - 2019-01-22
Blood：在骨髓微环境中，白血病细胞可诱导基质细胞衰老
中心点：在骨髓微环境中，白血病细胞产生的超氧化物诱导细胞衰老表型。靶向衰老的骨髓细胞可提高白血病小鼠的存活率。摘要：急性髓系白血病（AML）是一种年龄相关性疾病，高度依赖于骨髓微环境。随着年龄的增长，组织中会积累衰老的细胞，特点是细胞增殖不可逆性阻滞和分泌一些列促炎性因子、趋化因子和生长因子，统称为衰老相关的分泌表型（SASP）。Amina M Abdul-Aziz等人发现在骨髓微环境中，AML细
MedSci原创 - 肿瘤微环境，白血病，衰老，基质细胞，NOX2 - 2018-11-07
为您找到相关结果约500个
