2018年嗜酸性肉芽肿性多血管炎相关资讯-临床研究进展，文献-MedSci.cn

<font color="red">嗜</font><font color="red">酸性</font><font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>诊治规范多学科专家共识

嗜酸性肉芽肿性多血管炎诊治规范多学科专家共识

嗜酸性肉芽肿性多血管炎(eosinophilic granulomatosis with polyangiitis，EGPA)是一种可累及全身多个系统的、少见的自身免疫性疾病，主要表现为外周血及组织中嗜酸粒细胞增多、浸润及中小血管的坏死性肉芽肿性炎症，属于抗中性粒细胞胞质抗体(anti-neutrophil cytoplasmic antibodies，ANCA)相关性系统性血管炎。

中华结核和呼吸杂志, 2018,41(7 - 嗜酸性肉芽肿性多血管炎，诊治规范 - 2018-07-23

最新指南丨ACR&EULAR联合发布<font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>、显微镜下<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>和<font color="red">嗜</font><font color="red">酸性</font><font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font>对<font color="red">血管炎</font>新分类标准

NEJM：美泊利单抗治疗嗜酸性肉芽肿血管炎

美泊利单抗可缓解一半以上嗜酸性肉芽肿血管炎患者症状，减少激素使用

MedSci原创 - 嗜酸性肉芽肿血管炎，美泊利单抗，激素 - 2017-05-18

新可来被纳入2022国家医保目录，用于治疗成人<font color="red">嗜</font><font color="red">酸性</font><font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>

新可来被纳入2022国家医保目录，用于治疗成人嗜酸性肉芽肿性多血管炎

作为全球首个获批上市的靶向人抗白介素-5（IL-5）单克隆抗体生物制剂，美泊利珠单抗在中国获批仅一年后即被纳入医保，将有效提高EGPA中国患者对这一创新生物制剂的可及性和可负担性。

葛兰素史克 - 2023-01-19

Rheumatology：<font color="red">嗜</font><font color="red">酸性</font><font color="red">肉芽肿</font>伴<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>（EGPA）亚临床动脉粥样硬化的证据

Rheumatology：嗜酸性肉芽肿伴多血管炎（EGPA）亚临床动脉粥样硬化的证据

评估嗜酸性肉芽肿性多血管炎（EGPA）患者和对照人群中的亚临床动脉粥样硬化。

MedSci原创 - 动脉粥样硬化，心血管风险，血管炎，ANCA，嗜酸性肉芽肿性多血管炎，内膜-中层厚度 - 2022-07-25

<font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>合并颅内动脉瘤1例

肉芽肿性多血管炎合并颅内动脉瘤1例

男，67岁

中国微侵袭神经外科杂志 - 肉芽肿，血管炎，动脉瘤 - 2018-01-21

NEJM：<font color="red">肉芽肿</font>合并<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>所致鼻畸形-病例报道

NEJM：肉芽肿合并多血管炎所致鼻畸形-病例报道

该患者被诊断为肉芽肿性多血管炎，并开始免疫抑制治疗这种ANCA相关性血管炎。随访6个月，患者的症状有所减轻，复查CT显示肺结节消退，面部结构稳定。

MedSci原创 - 肉芽肿，多血管炎，鼻畸形 - 2020-03-05

2017 国际共识：<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>和显微镜下<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font><font color="red">肉芽肿</font>病ANCAs检测

2017 国际共识：多血管炎和显微镜下多血管炎肉芽肿病ANCAs检测

抗中性粒细胞胞质抗体（ANCAs）是用于诊断定义明确的小血管血管炎的有价值的实验室指标，本文的主要目的是针对ANCA相关性多血管炎和显微镜下多血管炎肉芽肿病的实验室检测提供相关指导建议。

Nat Rev Rheumatol. 2 - 多血管炎，显微镜下多血管炎，肉芽肿病，ANCAs - 2017-09-20

J Rheumatol：<font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>的冠脉疾病住院负担

J Rheumatol：肉芽肿性多血管炎的冠脉疾病住院负担

研究发现与非GPA相比，这一全国性GPA住院患者样本中，CAD和伴HF的CAD负担在10年期间呈上升趋势，但AMI没有上升。

MedSci原创 - 冠脉病，肉芽肿性多血管炎，住院负担 - 2020-06-19

ARD：2022 美国风湿病学会/欧洲风湿病学协会联盟<font color="red">嗜</font><font color="red">酸性</font><font color="red">肉芽肿</font>伴<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>分类标准

ARD：2022 美国风湿病学会/欧洲风湿病学协会联盟嗜酸性肉芽肿伴多血管炎分类标准

2022 年美国风湿病学会/欧洲风湿病学协会联盟嗜酸性肉芽肿伴多血管炎分类标准表现出强大的性能特征，并经验证可用于研究。

MedSci原创 - ACR，EULAR，分类标准，嗜酸性肉芽肿血管炎 - 2022-02-25

Respir Med：<font color="red">嗜</font>伊红细胞<font color="red">性</font><font color="red">肉芽肿</font>病且伴随<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>的过敏<font color="red">性</font>患者中重度/不受控制哮喘和总生存研究

Respir Med：嗜伊红细胞性肉芽肿病且伴随多血管炎的过敏性患者中重度/不受控制哮喘和总生存研究

尽管哮喘、鼻炎/鼻窦炎和外周嗜酸性粒细胞事实上在所有嗜伊红细胞性肉芽肿病且伴随多血管炎（EGPA）的患者中存在，而特异性反应在这些患者中却没有很好的研究。研究发现，总体来讲，33.5%（63）的患者经历了针对气源性致敏原的皮肤和/或特异性lgE测试。与气源性致敏原相关的特异性反应在22.3%的患者（占进行测试的2/3）中鉴定到，并且特异性反

MedSci原创 - 特异性反应，哮喘，鼻炎 - 2018-09-11

Semin Arthritis Rheu：MPO-ANCA阳性伴<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font><font color="red">肉芽肿</font>病是ANCA相关<font color="red">血管炎</font>的一个独特亚型

Semin Arthritis Rheu：MPO-ANCA阳性伴多血管炎肉芽肿病是ANCA相关血管炎的一个独特亚型

应将MPO-ANCA阳性GPA患者视为AAV的独特亚型。这个亚型的AAV患者肾损伤相对较轻。

MedSci原创 - ANCA，伴多血管炎肉芽肿病，MPO，PR3 - 2018-05-14

NEJM、Lancet前后刊登“<font color="red">肉芽肿</font><font color="red">性</font><font color="red">血管炎</font>”案例报道，还不进来学习？（敲黑板）

NEJM、Lancet前后刊登“肉芽肿性血管炎”案例报道，还不进来学习？（敲黑板）

案例一（Lancet）：肉芽肿性血管炎并发肺动脉狭窄患者男，23岁，急性发作性呼吸困难1天（2015年6月），不伴咳嗽、发热、感染症状、端坐呼吸、阵发性夜间呼吸困难、胸痛或心悸。3年前患者诊断为血管炎，伴鼻窦炎肉芽肿、上肢缺血、肾损害等表现。肾活检显示局灶性坏死性肾小球肾炎；血液样本测试显示抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA）和抗PR3抗体。

MedSci原创 - 肉芽肿性血管炎，呼吸困难，腹痛 - 2016-07-05

BMC Gastroenterology：纤维化-4指数与显微镜下<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>和<font color="red">肉芽肿</font>伴<font color="red">多</font><font color="red">血管炎</font>患者的全因死亡率相关

BMC Gastroenterology：纤维化-4指数与显微镜下多血管炎和肉芽肿伴多血管炎患者的全因死亡率相关

在本项研究中，研究人员探究了FIB-4是否与微观性多血管炎（MPA）和肉芽肿伴多血管炎（GPA）患者的全因死亡率相关。

MedSci原创 - microscopic，polyangiitis，Granulomatosis，With，polyangiitis，FIB-4 - 2019-06-26

J Rheumatol：121例嗜酸性肉芽肿伴多血管炎患者的长期预后

心肌或胃肠道受累患者复发频繁，但这些病情并未反映在死亡率的增加。除了糖皮质激素，使用免疫抑制剂或IVIG可能改善了EGPA患者的预后。

MedSci原创 - 嗜酸性肉芽肿，多血管炎，EGPA，预后 - 2017-06-09

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