【读图】心肌淀粉样变
在超声心动图未发现心脏形态改变前,MRI能早期发现系统性淀粉样变性患者心肌受累情况。概括起来,弥漫性和(或)透壁性强化伴心室舒张功能受限是心肌淀粉样变的一个重要特征。
中国医学论坛报 - 限制型心肌病,心肌淀粉样变性,心功能受损 - 2022-10-20
Blood:达雷木单抗治疗AL淀粉样变的疗效和安全性
中心点:达雷木单抗(Daratumumab)用于AL淀粉样变性患者的耐受性良好。达雷木单抗用于既往治疗过的AL淀粉样变患者,可促进获得快速深层次的血液学缓解。摘要:达雷木单抗,是一种单克隆CD38单抗,已获得批准用于治疗骨髓瘤,但其用于AL淀粉样变的疗效和安全性尚未完全明确。研究人员开展一项前瞻性的II期试验,研究达雷木单抗单药疗法用于治疗轻链淀粉样变(AL)的安全性、耐受性和血液学及临床反应。共
MedSci原创 - AL淀粉样变,达雷木单抗,CD38 - 2020-02-01
舌淀粉样变1例
舌淀粉样变(amyloidosis lingual)是淀粉样物质沉积在口腔的早期表现,是一种全身多脏器受累的新陈代谢紊乱性疾病的口腔表征。舌淀粉样变在临床上较为少见,1985~2005年相关资料仅15例确诊为舌淀粉样变。该文报道河北医科大学口腔医院口腔内科首诊舌淀粉样变1例,并经舌体组织病理检查确诊,证实为舌淀粉样变。
实用口腔医学杂志 - 舌,淀粉样变 - 2019-10-11
Blood:达雷木单抗联合CyBorD治疗新确诊的AL淀粉样变
Daratumumab皮下注射(DARA SC)-CyBorD在新诊断的AL淀粉样变性患者(不包括Mayo期IIIb患者)中耐受性良好。 DARA SC-CyBorD在这些患者中引起了明显的血液和器官
MedSci原创 - Daratumumab,CyBorD,轻链(AL)淀粉样变 - 2020-04-06
涎腺淀粉样变临床报道
患者男性,62岁,舌下肿物逐渐增大20年。患者早期无任何疼痛或不适,后期因口底部的逐渐肿胀凸起而使舌抬高,影响了吞咽,发声和舌的运动。患者说话语音受影响,呈含橄榄状,睡眠时打鼾严重,无口干症状。患者食欲正常,无明显体质量减轻。
口腔疾病防治 - 涎腺,淀粉样变 - 2019-08-10
Blood:IIIb期心脏AL淀粉样变患者的早期心脏缓解概率及预后意义
在IIIb期心脏淀粉样变性患者中,早期心脏缓解较为罕见,但有可能出现,与较长的生存期相关密切
MedSci原创 - 免疫球蛋白轻链型(AL)淀粉样变,心脏AL淀粉样变性 - 2022-11-11
Blood:不能进行NT-proBNP检查的情况下,也可对AL淀粉样变患者分期了
中心点:采用为阈值BNP>81pg/mL和TnI>0.1ng/mL的AL淀粉样变生物标志物分期系统与以NT-proBNP为基础的系统密切相关。新的以BNP为基础的分期系统可预测AL淀粉样变患者的总体存活率。摘要:免疫球蛋白轻链淀粉样变(AL淀粉样变)是由于轻链错误折叠导致的,形成可溶性的毒性聚合物,在组织器官中沉积导致器官功能障碍。
MedSci原创 - AL淀粉样变,BNP,NT-proBNP,TnI - 2018-10-22
J INTERN MED:新诊断AL淀粉样变患者甲状腺功能异常的患病率及预测因素如何?
由此可见,很大比例的AL淀粉样变性患者存在甲状腺功能减退症,主要为亚临床甲状腺功能减退,其具有生存劣势。在这些患者中进行TSH的常规评估是很有必要的。
MedSci原创 - AL淀粉样变,甲减,患病率,预测因素 - 2017-05-30
2022 EHA/ISA指南:全身性AL淀粉样变性的非移植化疗
2022年7月,欧洲血液学协会(EHA)联合国际淀粉样变学会(ISA)共同发布了全身性AL淀粉样变性的非移植化疗指南。本文主要针对全身性AL淀粉样变性的非移植化疗提供指导建议。
Amyloid - 全身性AL淀粉样变性,非移植化疗 - 2022-07-25
Blood:VLITL可解释Aα链淀粉样变的分子机制。
20多年前确诊第一例遗传性纤维蛋白Aα链淀粉样变,但其机制至今尚不清楚。Blood杂志近日发表一篇文章详细介绍一个法国家系中携带的导致严重的家族性肾脏纤维化的淀粉样变纤维蛋白Aα链移码突变(Phe521Leufs)的临床表现和蛋白质组研究。
MedSci原创 - 淀粉样变,纤维蛋白,Aα链 - 2017-11-01
Radiology:心脏CT对心肌淀粉样变的诊断价值
心脏淀粉样变(CA)定义为淀粉样蛋白在心肌组织内的大量沉积,最终导致心壁逐渐增厚及舒张功能障碍的一类病理改变。
MedSci原创 - 心脏淀粉样变性,非淀粉样心肌肥厚 - 2021-11-09
2015 BCSH指南:AL型淀粉样变性的管理
2015年1月,英国血液学标准委员会(BCSH)发布了AL型淀粉样变性的管理指南。
Br J Haematol. 2015 Jan;168(2):186-206. - AL型淀粉样变性 - 2015-01-01
病例讨论:心肌淀粉样变一例
心脏磁共振(MRI)检查可见心房壁和心室呈延迟钆显像,最终心内膜心肌活检证实为心肌淀粉样变。此外,该患者因肺栓塞和持续室性
心肌,淀粉样变,心悸,胸闷,浮肿,ICD - 2010-09-12
肾活检助早期诊断肾淀粉样变
最近,复旦大学附属中山医院肾内科的研究人员的一项研究显示,肾淀粉样变好发于中老年患者,无特异性临床表现,误诊率高。免疫组织化学染色对肾淀粉样变的分型及指导治疗至关重要。该研究发表于2011年第1
中华肾脏病杂志 - 肾活检,肾淀粉样变 - 2012-04-10
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