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Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(<font color="red">VWF</font>),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱

Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(VWF),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱

中心点:受伤的大脑会释放超粘连的、与微泡结合的VWF,引发神经功能障碍和全身高凝状态。ADAMTS-13可保护血脑屏障,预防TBI诱导的神经功能障碍和全身性凝血紊乱。摘要:血管性血友病因子(VWF)是一种粘连性配体,活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现广泛认为血浆VWF水平升高是创伤和炎症中内皮细胞激活的标志,但其潜在病理机制尚不明确。

MedSci原创 - 脑损伤,血管性血友病因子,rADAMTS-13,微泡 - 2018-06-26

Blood:血管性血友病因子(<font color="red">VWF</font>)Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变,会增加年青人的心肌梗死风险

Blood:血管性血友病因子(VWF)Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变,会增加年青人的心肌梗死风险

中心点:VWF p.Phe2561Tyr是一个功能获得性突变,可增加VWF和血小板相互作用的灵敏性。VWF p.Phe2561Tyr与复发性心肌梗死相关,特别是发生年轻女性中的。摘要:常见的血管性血友病因子(VWF)突变p.Phe2561Tyr位于C4结构域域,该结构域也包含结合血小板GPIIb/IIIa的RGD序列。

MedSci原创 - Tyr2561,vWF,血小板聚集,心肌梗死 - 2018-10-27

《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读

《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读

本文于2022年6月发表于《Blood》杂志,发表后引起业内广泛关注,在Blood Podcast (Episode 22Season 3, https://ashpublications.org/b

血栓与止血学 - 血管性血友病因子,多聚体组装 - 2022-09-01

2024 UKHCDO/BSH指南:血管性血友病的实验室诊断和监测

2024 UKHCDO/BSH指南:血管性血友病的实验室诊断和监测

血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病,其发病机制是患者的血管性血友病因子(vWF)基因突变,导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。

Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03

内科医生指南:冯·维勒布兰德病

内科医生指南:冯·维勒布兰德病

这篇综述详细讨论了 VWD 及其各种亚型的临床、诊断和管理注意事项。

Cleveland Clinic Journal of Medicine - 冯·维勒布兰德病 - 2024-02-25

不明原因消化道出血,心脏惹的祸?

不明原因消化道出血,心脏惹的祸?

患者病情复杂,多科会诊讨论综合患者心脏瓣膜病史、瓣膜置换术后、小肠血管畸形及消化道出血表现,考虑患者海德综合征可能性,实验室通过vWF:Ag、vWF:Ac及凝胶电泳多聚体分析,明确患者出血原因。

“检验医学”公众号 - 心脏,消化道出血 - 2023-02-18

Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗

Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗

rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。

网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16

Clin Gastroenterology H: 非选择性β受体阻滞剂治疗后血管性血友病因子水平降低表明治疗效果良好

Clin Gastroenterology H: 非选择性β受体阻滞剂治疗后血管性血友病因子水平降低表明治疗效果良好

非选择性β受体阻滞剂 (NSBB) 除了降低肝静脉压力梯度 (HVPG) 外还可以发挥其他有益作用,这在失代偿性肝硬化 (DC) 患者中可能特别重要。

MedSci原创 - NSBB,HVPG - 2021-07-15

JCI:ADAM28介导乳腺癌转移

JCI:ADAM28介导乳腺癌转移

ADAM28属于ADAM基因家族的金属蛋白酶,能切割血管性血友病因子(vWF)和抑制VWF介导肿瘤细胞凋亡,从而提高肺转移,假如抑制其表达的话能大幅减少肺转移,最新研究成果发表在Journal of The

生物谷 - 乳腺癌,ADAM28 - 2012-06-17

J Thromb Haemost:对血栓生成性的分析揭示了covid后综合征患者血栓形成前状态的新见解

J Thromb Haemost:对血栓生成性的分析揭示了covid后综合征患者血栓形成前状态的新见解

超过60%的PCS患者在急性感染后6个月仍有持续症状,平均每人13.79次,严重影响其生活质量。

MedSci原创 - Covid-19 - 2023-01-31

Clin Lymphoma Myeloma Leuk:AML-226原发性止血障碍作为新诊断急性髓系白血病患者出血的额外危险因素:前瞻性研究

Clin Lymphoma Myeloma Leuk:AML-226原发性止血障碍作为新诊断急性髓系白血病患者出血的额外危险因素:前瞻性研究

vWF:RCo,vWF:Ag和vWF:FVIII与新诊断的AML患者出血有关,可被认为是出血的预测因素。

MedSci原创 - 急性髓系白血病 - 2023-03-11

Blood:ADAMTS13物种间高度保守的变构调节!

Blood:ADAMTS13物种间高度保守的变构调节!

摘要:金属蛋白酶ADAMTS13可通过裂解富含血小板的血栓中的血管性血友病因子(VWF)来预防微血管血栓形成,而裂解依赖于底物VWF对ADAMTS13的变构激活。

MedSci原创 - ADMTS13,变构调节,vWF,结构域 - 2019-02-07

血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

中华血液学杂志,2012,33(11):980-981 - 2012-11-01

血栓性血小板减少性紫癜诊断与治疗中国专家共识(2012年版)

中华血液学杂志,2012,11,33(11):983-984 - 血栓 - 2012-11-01

J Vet Intern Med:急性肾损伤的主要止血功能

前瞻性研究比较了两组狗(AKI组与对照组)的PCV,血小板计数,血小板凝集测定法(Multiplate)和von Willebrand因子抗原与胶原蛋白结合活性比率(vWF:Ag:vWF:CBA)。

网络 - 2020-02-27

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