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Blood：<font color="red">非</font><font color="red">朗格</font><font color="red">罕</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>患者合并髓系肿瘤的概率

Blood：非朗格罕组织细胞增多症患者合并髓系肿瘤的概率

Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增多症主要发生在成年人，常在BRAF、MAP2K1基因和促进MAP激酶信号通路的激酶上携带高频突变。

MedSci原创 - 非朗格罕组织细胞增多症，髓系肿瘤，合并，突变 - 2017-07-06

肺<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>丨影像表现

肺朗格汉斯组织细胞增多症丨影像表现

肺朗格汉斯组织细胞增多症丨影像表现

熊猫放射 - 朗格汉斯细胞，肺淋巴管肌瘤病，星状结节浸润细支气管 - 2022-11-06

L3椎<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>1例

L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（LCH）是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病，按疾病的严重程度主要分为勒-雪病（LSD）、韩-薛-柯病（HSCD）和嗜酸性肉芽肿（EGB）三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀，全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变，可发生在各个年龄段，多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨，脊柱较少见，发

中国矫形外科杂志 - L3椎，朗格汉斯细胞，组织细胞增多症 - 2020-01-11

<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（颅骨和脑部）丨影像诊断相关要点

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（颅骨和脑部）丨影像诊断相关要点

朗格汉斯细胞组织细胞增多症（颅骨和脑部）丨影像诊断相关要点

熊猫放射 - 颅盖骨，乳突破坏，垂体漏斗受累 - 2023-03-03

2019 成人噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的管理建议

2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07

NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>

NEJM：Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症

Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物

MedSci原创 - 移植，原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，Emapalumab - 2020-05-07

Blood：噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>成年患者的诊疗

Blood：噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性（遗传型）HLH最常见于儿童，而继发性（获得性）HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤，但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起；由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征（MAS或MAS-HLH）。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，诊疗标准，巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症原称组织细胞增生症，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。

华夏影像诊断中心 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2023-05-30

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是有效且安全的方案

Leukemia：口服沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松治疗复发/难治性成人朗格汉斯细胞组织细胞增多症是有效且安全的方案

口服沙利度胺、环磷酰胺和地塞米松对复发/难治性 LCH 患者，特别是对有风险器官受累的患者是有效且安全的方案。

网络 - 沙利度胺-环磷酰胺-地塞米松，朗格汉斯细胞组织细胞增多症 - 2022-04-05

病例报告：一例表现为噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的Wolman病

病例报告：一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病

溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病，进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累，引起各种疾病的表现。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30

European Radiology：原发性噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>的神经影像学表现谱

European Radiology：原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱

原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统（CNS）表现较为常见，影响20-50%的病例，非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。

MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18

【少见典型】肺<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>

【少见典型】肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症

朗格汉斯细胞组织细胞增生症：是一种全身系统性疾病，肺可受累及，称之为肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症（PLCH）。PLCH是一种少见的肺间质性疾病，以大量组织细胞（朗格汉斯细胞）在肺内异常增殖浸润为特征。

放射沙龙 - 全身系统性疾病，朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2022-11-10

枕骨<font color="red">朗格</font>汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织细胞</font>增生<font color="red">症</font>一例

枕骨朗格汉斯细胞组织细胞增生症一例

头颅CT检查提示右枕部皮下不规则软组织密度影伴右枕骨骨质破坏（图1）。

临床外科杂志 - 枕骨，朗格汉斯，增生症 - 2018-12-17

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>（HLH）的功效

ESID 2020：敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（HLH）的功效

结果显示，对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率（ORR）高达63％。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症，HLH，Emapalumab - 2020-10-19

Hematol Oncol：同种异体造血干<font color="red">细胞</font>移植治疗成人原发性噬血<font color="red">细胞</font>性淋巴<font color="red">组织细胞</font><font color="red">增多</font><font color="red">症</font>是安全有效的

Hematol Oncol：同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的

单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的，因为pHLH相关基因存在单等位基因突变，但正常的细胞毒性功能是可靠的。

网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11

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