NEJM:Emapalumab治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症
Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物
MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07
2019 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的管理建议
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07
Blood:噬血细胞性淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗
噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18
病例报告:一例表现为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的Wolman病
溶酶体贮积病是由溶酶体酶或蛋白质缺陷引起的一系列疾病,进而导致人体内蛋白质和脂质无法降解及其在不同部位的积累,引起各种疾病的表现。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2023-08-30
European Radiology:原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的神经影像学表现谱
原发性嗜血细胞淋巴组织细胞增多症的中枢神经系统(CNS)表现较为常见,影响20-50%的病例,非特异性的临床症状从烦躁、局灶性神经缺陷和癫痫到意识改变都有。
MedSci原创 - 原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2024-02-18
ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)的功效
结果显示,对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率(ORR)高达63%。
MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,HLH,Emapalumab - 2020-10-19
Front Immunol:用细胞因子模式可以评价儿童噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的临床状况和亚型
噬血细胞淋巴组织细胞增多症是一种危及生命的疾病,表现为严重的炎症反应引起的多器官功能障碍。过度激活的细胞毒性T细胞和巨噬细胞以及铺天盖地的细胞因子风暴导致了致命的结果。
MedSci原创 - 儿童,噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2022-03-22
Hematol Oncol:同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的
单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的,因为pHLH相关基因存在单等位基因突变,但正常的细胞毒性功能是可靠的。
网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11
成人噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的管理——2019组织细胞学会专家共识解读
简要介绍:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。
网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12
L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例
朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病,按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(LSD)、韩-薛-柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀,全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变,可发生在各个年龄段,多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨,脊柱较少见,发
中国矫形外科杂志 - L3椎,朗格汉斯细胞,组织细胞增多症 - 2020-01-11
J INTERN MED:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的发病率和存活率
英格兰噬血细胞性淋巴组织细胞增生症的诊断在2000年至2016年期间有所增加。75岁以上和血液系统恶性肿瘤患者的一年生存率差异很大。
MedSci原创 - 存活率,发病率,噬血细胞性淋巴组织细胞增生症 - 2021-12-08
Blood:非朗格罕组织细胞增多症患者合并髓系肿瘤的概率
Erdheim-Chester病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增多症主要发生在成年人,常在BRAF、MAP2K1基因和促进MAP激酶信号通路的激酶上携带高频突变。
MedSci原创 - 非朗格罕组织细胞增多症,髓系肿瘤,合并,突变 - 2017-07-06
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