NEJM：VX-659-tezacaftor-ivacaftor三连疗法用于CFTR蛋白突变的囊性纤维化
研究认为，VX-659-tezacaftor-ivacaftor三连疗法可显著改善Phe508del CFTR蛋白功能，改善Phe508del-MF或Phe508del-Phe508del突变型囊性纤维化患者呼吸功能
MedSci原创 - 囊性纤维化，CFTR蛋白，VX-659 - 2018-10-25
Eur Radiol:如何预测慢性过敏性肺炎患者不会呼吸的痛——肺间质纤维化？
过敏性肺炎具有各种各样的临床进展类型，如何预测患者临床发病进展及纤维化风险是非常有挑战性的，但这种挑战不是没有可能完成的！
MedSci原创 - CT，慢性过敏性肺炎，急性加重，间质性纤维化 - 2021-01-08
Clin Gastroenterology H：非侵入性方法评估肝纤维化的新方法——弹性成像定量
弹性成像点定量（ElastPQ）是一种基于肝硬度评估肝纤维化的非侵入性方法。本项研究中，研究人员使用肝活检作为参考标准，评估了ElastPQ对慢性肝病（CLD）患者肝纤维化分期与天冬氨酸转氨酶与血小板比值指数，纤维化指数-4和瞬时弹性成像（TE）相比的准确性。
MedSci原创 - Fibrosis，liver，biopsy，liver，stiffness - 2019-02-10
Radiology：肺MRI弹性配准在评估系统性硬化患者肺纤维化的价值
背景：目前尚无影像学方法能够敏感的评估肺纤维化所致肺功能变化。利用超短回波时间MRI能够用来对肺实质及肺运动进行评价。本研究旨在评价肺MRI吸气-呼气弹性配准来评估系统性硬化（SSc）患者肺纤维化的价值。
MedSci原创 - 肺MRI，弹性配准，系统性硬化，肺纤维化 - 2019-09-28
Cell Death Dis：PGC-1α低表达加剧肝细胞上皮-间质转化及肝纤维化
肝纤维化发生于包括肝炎及慢性酒精中毒在内的多种肝病中，可导致瘢痕形成，造成肝损伤。肝纤维化是一种伤口愈合反应，其特征是细胞外基质（ECM）中蛋白沉积过多、肝细胞损伤、肝小叶畸变及血管结构改变。如果不加
MedSci原创 - 氧化应激，肝纤维化，PGC-1α - 2020-04-18
肾纤维化治疗的新曙光：CRV431在动物模型中展示显著疗效
生物制药公司Hepion近日公布了其候选药物CRV431的最新研究结果，该结果证明了CRV431在肾纤维化实验模型中的抗纤维化的活性。
MedSci原创 - 肾间质纤维化，CRV431 - 2020-06-23
吡非尼酮胶囊在中国肺纤维化人群中的耐受性研究
这项在真实世界进行的研究表明，对于BMI＞25kg/m2或一氧化碳弥散量（DLCO）＞30%的肺纤维化患者，吡非尼酮胶囊治疗后无进展生存率较高
梅斯医学 - 2022-07-20
Cell Death Differ：PP2Acα促进巨噬细胞积累加剧肾脏纤维化的发生
慢性肾病（CKD）一般表现为肾小球滤过率降低、尿白蛋白排泄增加或两者兼具，该疾病正成为日益严重的公共卫生问题。
MedSci原创 - 巨噬细胞，肾纤维化，慢性肾病（CKD），PP2Acα - 2021-05-03
欧盟扩大了Vertex的囊性纤维化药物Kalydeco的应用范围，批准用于婴儿的治疗
欧洲监管机构已批准扩大Vertex的囊性纤维化（CF）药物Kalydeco（ivacaftor）的治疗范围。此次批准允许该药物用于6个月至12个月、体重5kg及以上的婴儿，其囊性纤维化跨膜电导调节剂（CFTR）中至少存在9种突变中的一个。
MedSci原创 - 欧盟，Vertex，囊性纤维化，Kalydeco，婴儿 - 2019-12-16
Radiology： I型胶原靶向MR成像探针（CM-101）对检出肝纤维化的价值
本研究旨在评价一种新型I型胶原靶向MR成像探针（CM-101）的生物学分布、代谢和药理动力学，评价其在动物模型中定量肝纤维化的价值，并将结果发表在Radiology上。
MedSci原创 - 探针，MR，肝纤维化 - 2018-01-29
创新肺纤维化靶向药维加特®医保落地，患者自付费用大降90%
其中，勃林格殷格翰抗纤维化靶向药物维加特@（通用名：乙磺酸尼达尼布软胶囊）被纳入本轮国家医保目录，在一些地方，该药品的患者月自付费用从22000多
漆叶青 - 肺纤维化，医保，患者，纤维化靶向药 - 2021-03-07
DDS： IL-17A可以通过上皮-间质转化促进肠纤维化的发生和发展
肠纤维化是克罗恩病（CD）的常见并发症。其确切机制尚不清楚，目前还没有有效的控制或逆转纤维化过程的治疗方法。上皮 - 间质转化（EMT）可通过增加细胞外基质蛋白的沉积来促进肠纤维化。IL-17A是促炎性细胞因子，并且已经显示其作为促纤维化因子，因此本项研究旨在探索IL-17A与肠纤维化之间的联系。
MedSci原创 - colitis，Fibrosis，IL-17A，EMT，TNBS - 2018-11-19
VX-770在有囊性纤维化和G551D-CFTR突变者中的效果
背景 治疗囊性纤维化的一种新方法涉及改善突变囊性纤维化跨膜传导调节因子（CFTR）的功能。VX-770，一种CFTR增强剂，已显示可增加野生型和有缺陷细胞表面CFTR的体外活性。 方法 我们将39例有囊性纤维化和至少一个G551D-CFTR等位基因的成年病人随机分为两部分：第一部分包括四组：分别每12小时接受口服VX-770 25 mg、75 mg或150 mg，或者接受安慰剂治疗
囊性纤维化，CFTR，突变 - 2010-11-19
Am J Gastroenterol：NAFLD肝纤维化程度与糖尿病发病率呈正相关
近期发表在Am J Gastroenterol的一项研究用非酒精性脂肪性肝病肝纤维化评分（NFS）来检测非酒精性脂肪性肝病和其严重程度能否预测糖尿病的进展。
不详 - NAFLD肝纤维化，糖尿病 - 2014-02-11
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