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NEJM:Emapalumab治疗原发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多症</font>

NEJM:Emapalumab治疗原发性血细胞淋巴组织细胞增多症

Emapalumab是治疗原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症的有效药物

MedSci原创 - 移植,原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,Emapalumab - 2020-05-07

ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多症</font>(HLH)的功效

ESID 2020:敏感性分析证实了Emapalumab治疗血细胞淋巴组织细胞增多症(HLH)的功效

结果显示,对标准疗法反应不足的HLH患者经Emapalumab治疗后的总缓解率(ORR)高达63%。

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,HLH,Emapalumab - 2020-10-19

L3椎朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多症</font>1例

L3椎朗格汉斯细胞组织细胞增多症1例

朗格汉斯细胞组织细胞增多症(LCH)是一种由树突状细胞家族起源细胞克隆增生引起的增生性疾病,按疾病的严重程度主要分为勒-雪病(LSD)、韩-薛-柯病(HSCD)和嗜酸性肉芽肿(EGB)三种临床综合征。临床症状主要表现为局部疼痛、压痛及软组织肿块或肿胀,全身症状少见且不明显。LCH是一种较为罕见的溶骨性肿瘤样病变,可发生在各个年龄段,多见于儿童。LCH引起的骨侵犯最常见的是颅骨和股骨,脊柱较少见,发

中国矫形外科杂志 - L3椎,朗格汉斯细胞,组织细胞增多症 - 2020-01-11

2019 成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多症</font>的管理建议

2019 成人血细胞淋巴组织细胞增多症的管理建议

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱导的一种严重过度炎症综合征。本文主要针对成人HLH的治疗提供共识建议。

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-05-07

成人<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>的管理——2019<font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>学会专家共识解读

成人血细胞淋巴组织细胞增生的管理——2019组织细胞学会专家共识解读

简要介绍:噬血细胞性淋巴组织细胞增生症(HLH)是由异常激活的巨噬细胞和细胞毒性T细胞诱发的严重的过度炎症反应综合征,可发病于任何年龄。患者可表现为反复发热、血细胞减少、肝功能不全,以及类似于脓毒症样症状,并迅速发展至终末多器官衰竭。成人HLH 患者可分布于多个学科,包括血液内科、感染科、免疫风湿科、消化内科、神经内科、急诊医学科、重症医学科等。近年来成人HLH 已引起各学科医师的关注,如何早期识

网络 - 成人噬血细胞性淋巴组织细胞增多症 - 2019-10-12

Blood:<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font><font color="red">性</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font><font color="red">增多症</font>成年患者的诊疗

Blood:血细胞淋巴组织细胞增多症成年患者的诊疗

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症(HLH)是由异常活化的巨噬细胞和细胞毒性T细胞导致的一种严重的炎症综合征。由影响淋巴细胞毒性和免疫调节的突变引发的原发性(遗传型)HLH最常见于儿童,而继发性(获得性)HLH最常见于成年人。继发性HLH继发于炎症或恶性肿瘤,但也可由自身炎症/自身免疫性疾病引起;由自身免疫引发的HLH又称为巨噬细胞活化综合征(MAS或MAS-HLH)。HLH诊疗的大部分信息都是来自与儿

MedSci原创 - 噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,诊疗标准,巨噬细胞活化综合征 - 2019-04-18

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜<font color="red">血细胞</font><font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>病诊断中的意义

Int J Lab Hematol:血清铁蛋白水平在嗜血细胞淋巴组织细胞病诊断中的意义

HLH-2004嗜血细胞淋巴组织细胞病(HLH)诊断指南中列出的血清铁蛋白(SF)水平的阈值具有较低的特异性。本研究旨在评价入院SF在HLH诊断程序中的作用,并为发热的HLH疑似队列找到一个合适的阈值

MedSci原创 - 发热,血清铁蛋白 - 2020-07-26

Blood:PD-1的免疫逃逸是富含T<font color="red">细胞</font>/<font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>的大B<font color="red">细胞</font><font color="red">淋巴</font>瘤的定义特征

Blood:PD-1的免疫逃逸是富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤的定义特征

PD-1/PD-L1信号在肿瘤微环境中的空间分辨特征定义了富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤;3/5的复发性/难治性TCRLBCL患者对PD-1阻断剂(派姆单抗)单药治疗显示出客观临床缓解。

MedSci原创 - 免疫逃逸机制,PD-1抑制剂,富含T细胞/组织细胞的大B细胞淋巴瘤(TCRLBCL) - 2020-09-10

Blood:谁是朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>驱动突变的携带者?

Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生驱动突变的携带者?

朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。

MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11

妊娠期合并<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征1例

妊娠期合并血细胞综合征1例

噬血细胞性淋巴组织细胞增多症,又称噬血细胞综合征,是由失控的免疫反应过度激活后引起的疾病,病因复杂多样,临床上较为少见,病死率高[1]?其临床表现和实验室检查都有显著的特点?本次病例报道分析1例由淋巴

国际检验医学杂志 - 妊娠,噬血细胞综合征 - 2020-05-15

脂质化型纤维<font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>瘤 1 例

脂质化型纤维组织细胞瘤 1 例

患者男,65 岁,左足外踝结节 5 年余。患者 5 年前无明显诱因发现左足外踝处一褐色结节,无明 显自觉症状,未诊治。随着年龄增长,结节逐渐增 大,生长缓慢。

中国皮肤性病学杂志 - 脂质化型纤维组织细胞瘤 - 2020-08-18

Blood:继发性<font color="red">噬</font><font color="red">血细胞</font>综合征的<font color="red">细胞</font>毒性基因突变

Blood:继发性血细胞综合征的细胞毒性基因突变

继发性HLH并非由于原发性细胞毒性缺陷导致的,而是类似于与细胞因子风暴相关的其他高炎症综合征。

MedSci原创 - 噬血细胞综合征,细胞毒性基因,高炎症性疾病 - 2020-05-13

反复局部复发高龄恶性纤维<font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>瘤1例

反复局部复发高龄恶性纤维组织细胞瘤1例

患者,男,98岁,4年前无明显诱因下发现右大腿拇指大小肿物,无压痛,无瘙痒,无皮肤破溃,质韧,活动度差,局部皮温稍高,3个月后肿物长至鸡蛋大小。

临床骨科杂志 - 恶性纤维组织细胞瘤 - 2020-07-17

Blood:纳武单抗单药治疗有望治愈难治<font color="red">性</font>/复发性EBV相关<font color="red">淋巴</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>

Blood:纳武单抗单药治疗有望治愈难治/复发性EBV相关淋巴组织细胞增生

中心点:纳武单抗,作为单药疗法,导致5/7 r/r EBV-HLH患者完全缓解,而且其中4例的EBV完全清除。纳武单抗可恢复CD8 T细胞的抗EBV程序。摘要:EB病毒(EBV)相关淋巴组织细胞增生症(EBV-HLH)是一种危及生命的高炎症反应综合征,由EBV感染触发。EBV-HLH多为难治性或复发性(r/r),因为以依托泊苷为基础的治疗方案不能有效的清除该病毒。如果没有异基因造血干细胞移植,r/

MedSci原创 - 纳武单抗,EBV相关淋巴组织细胞增生症,EBV-HLH - 2020-01-09

Neurology:成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯<font color="red">细胞</font><font color="red">组织</font><font color="red">细胞</font>增生<font color="red">症</font>

Neurology:成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生

66岁男性,表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。

神经科病例撷英拾粹 - 意识模糊,组织细胞增生症 - 2020-03-25

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