NEJM:血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率
我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。 共有183例TAVR术后患者入组。
MedSci原创 - 血友病因子,CT-ADP,主动脉反流 - 2016-07-28
Acta Haematol:IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗
rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。
网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16
Blood:创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子(VWF),进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱
ADAMTS-13可保护血脑屏障,预防TBI诱导的神经功能障碍和全身性凝血紊乱。摘要:血管性血友病因子(VWF)是一种粘连性配体,活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现有研究人员通过流体打击受损小鼠模型发现急性创伤性脑损伤
MedSci原创 - 脑损伤,血管性血友病因子,rADAMTS-13,微泡 - 2018-06-26
Clin Gastroenterology H: 非选择性β受体阻滞剂治疗后血管性血友病因子水平降低表明治疗效果良好
非选择性β受体阻滞剂 (NSBB) 除了降低肝静脉压力梯度 (HVPG) 外还可以发挥其他有益作用,这在失代偿性肝硬化 (DC) 患者中可能特别重要。
MedSci原创 - NSBB,HVPG - 2021-07-15
Blood:如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病(VWD)是一种常染色体显性遗传的出血性疾病,由血管假性血友病因子(VWF)结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的,但现实中,2B型VWD在临床上具有异质性(即表现不统一),难以识别和管理。
MedSci原创 - 2B型血友病,VWF替代疗法,血小板减少,VWD突变 - 2018-02-01
Haematologica:血管性血友病患者关节出血的长期影响如何?
总之,40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病,并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病,关节出血,长期影响 - 2017-06-03
J Gastroenterology: 血管性血友病因子抗原与血小板比率(VITRO)评分可预测肝硬化患者的肝失代偿和死亡率
血管性血友病因子与血小板的比例(VITRO)反映了肝硬化患者肝纤维化和门脉高压的严重程度,因此可能具有预后价值。
MedSci原创 - 血小板,血友病因子 - 2020-05-01
Blood:血管性血友病因子(VWF)Tyr2561等位基因是一种功能获得性突变,会增加年青人的心肌梗死风险
中心点:VWF p.Phe2561Tyr是一个功能获得性突变,可增加VWF和血小板相互作用的灵敏性。VWF p.Phe2561Tyr与复发性心肌梗死相关,特别是发生年轻女性中的。摘要:常见的血管性血友病因子(VWF)突变p.Phe2561Tyr位于C4结构域域,该结构域也包含结合血小板GPIIb/IIIa的RGD序列。
MedSci原创 - Tyr2561,vWF,血小板聚集,心肌梗死 - 2018-10-27
2018 UKHCDO指南:先天性血友病因子替代疗法的实验室检测
2019年12月,英国血友病中心医师组织(UKHCDO)发布了先天性血友病因子替代疗法的实验室检测指南,实验室监测FVIII和FIX替代治疗可能会出现分析差异,尤其是半衰期延长的产品。本文主要针对先天性血友病因子替代疗法的实验室检测提供指导建议。
网络 - 先天性血友病,因子替代疗法,实验室检测 - 2019-12-24
IGLH:全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系
对血管性血友病(VWD)的诊断,特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性,重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。 我们的研究包括83名成人,被断中位数为20年前。
MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30
Haemophilia:针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平:一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标,可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比,早期PPH的发生率仍不令人满意
MedSci原创 - 血管性血友病,血浆VWF,单机构队列研究 - 2024-02-29
非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物导致的获得型血友病A
该案例为本院的真实的临床案例,患者为青年女性、有出血的临床表现,单纯的APTT延长,首诊考虑是由于凝血因子缺乏或凝血因子抑制物造成的。
“检验医学”公众号 - 血友病,非时间温度依赖性Ⅷ因子抑制物 - 2023-01-26
Haemophilia:血友病患者的体力活动和因子VIII水平:一项真实世界的前瞻性观察研究
这项研究提供了1011pa治疗开始时FVIII水平的真实数据。PwH主要活跃于低风险运动中,在II和III类运动中分别观察到较高的FVIII水平。只有3例PA诱导出血发生,尽管有几例PA以低FVIII
MedSci原创 - 血友病,凝血因子VIII,前瞻性观察研究 - 2024-02-28
Haemophilia:急性冠脉综合征后血友病A患者使用双抗治疗联合凝血因子VIII预防的安全性和有效性
由DAPT和FVIII预防组成的长期二级抗血栓预防在HA患者中达到20-30 IU/dL的低谷水平是有效和安全的。
MedSci原创 - 凝血因子VIII,血友病A,急性冠脉综合征后血友病 - 2024-02-28
Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理
临床三期试验显示,在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象,Vonvendi都能有很好的控制作用,这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础,旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理
MedSci原创 - 血管性血友病,Vonvendi,围术期处理 - 2018-04-19
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