Blood：如何治疗2B型血管性血友病
2B型血管性血友病（VWD）是一种常染色体显性遗传的出血性疾病，由血管假性血友病因子（VWF）结合血小板上的GPIb的能力增强所导致。虽然该疾病已被明确是由该单分子缺陷引起的，但现实中，2B型VWD在临床上具有异质性（即表现不统一），难以识别和管理。
MedSci原创 - 2B型血友病，VWF替代疗法，血小板减少，VWD突变 - 2018-02-01
2024 UKHCDO/BSH指南：血管性血友病的实验室诊断和监测
血管性血友病是临床上常见的一种遗传性出血性疾病，其发病机制是患者的血管性血友病因子（vWF）基因突变，导致血浆vWF数量减少或质量异常。本文主要介绍了用于诊断和监测血管性血友病患者的实验室检查。
Br J Haematol - 血管性血友病 - 2024-04-03
Acta Haematol：IgM 抗体介导的获得性血管性血友病综合征的独特机制和重组血管性血友病因子在一名患者中的成功治疗
rVWF 可被视为 AVWS 患者出血和针对 VWF 的特异性抗体的一种治疗选择。但是应仔细监控在此设置中的使用并报告经验。
网络 - 血友病综合征 - 2022-04-16
Haematologica：血管性血友病患者关节出血的长期影响如何？
总之，40%的血管性血友病患者关节出血后发生关节病，并且与疼痛、影像学异常、功能限制以及较少的社会参与相关。
MedSci原创 - 血管性血友病，关节出血，长期影响 - 2017-06-03
NEJM：血管性血友病因子可预测TAVR术后反流及死亡率
我们假设高分子量(HMW)多聚体的血管性血友病因子缺陷或止血功能即使检验可以用来监测TAVR术后主动脉瓣返流。 共有183例TAVR术后患者入组。
MedSci原创 - 血友病因子，CT-ADP，主动脉反流 - 2016-07-28
IGLH：全面重新评价历史血管性血友病诊断与全血血小板聚集和功能的关系
对血管性血友病(VWD)的诊断，特别是对于1型仍具有一定的挑战性。目前的诊断指南强调同时出血症状和血管性血友病因子(VWF)水平<30‐40 IU/dL。历史诊断需要进行重新评估。我们通过标准化出血评分(BS)和中心实验室分析评估了综合护理中心过去VWD诊断的准确性，重点研究了全血VWF依赖的血小板功能。 我们的研究包括83名成人，被断中位数为20年前。
MedSci原创 - 血小板聚集 - 2018-05-30
《血管性血友病因子多聚体组装和WP小体储存的结构机制》解读
本文于2022年6月发表于《Blood》杂志，发表后引起业内广泛关注，在Blood Podcast （Episode 22Season 3, https：//ashpublications.org/b
血栓与止血学 - 血管性血友病因子，多聚体组装 - 2022-09-01
Haemophilia：针对血管性血友病孕妇分娩时较高的血浆VWF水平：一项单机构队列研究的结果
以分娩时较高的血浆VWF和FVIII:C水平(≥100 IU/dL)为目标，可能有效降低VWD患者分娩相关出血并发症的风险。然而与非vwd人群相比，早期PPH的发生率仍不令人满意
MedSci原创 - 血管性血友病，血浆VWF，单机构队列研究 - 2024-02-29
获得性血友病A一例
本例患者为获得性血友病A患者，患者出现了皮下出血，通过对其诊疗过程的了解、检验结果的追踪，使我们认识到实验室检测在该病的诊断和治疗过程的重要价值。
“检验医学”公众号 - 血友病 - 2023-01-26
严重性血友病性骨关节病1例
患者，男性，40岁，60kg，13岁时确诊为A 型血友病。因“反复多发关节肿痛27年加重伴行走困难4年”入院。患者于13岁时无明显诱因出现双膝关节肿痛，就诊于当地医院行相关检查后诊断为“A型血友病”，给予补充凝血Ⅷ因子制剂，症状明显好转。
实用骨科杂志 - 严重性，血友病性，骨关节病 - 2019-07-11
Blood：Emicizumab治疗获得性血友病A
获得性血友病A（AHA）是一种严重的出血性疾病，由凝血因子VIII（FVIII）的抑制性自身抗体引起。在本报道中，研究人员汇报了采用Emicizumab（艾米珠单抗）治疗AHA的疗效和安全性。
MedSci原创 - Emicizumab，获得性血友病A - 2020-08-14
Blood：创伤性脑损伤会释放血管性血友病因子（VWF），进而增强微泡诱导性血管渗液和凝血紊乱
ADAMTS-13可保护血脑屏障，预防TBI诱导的神经功能障碍和全身性凝血紊乱。摘要：血管性血友病因子（VWF）是一种粘连性配体，活性受金属蛋白酶ADAMTS-13调控。现有研究人员通过流体打击受损小鼠模型发现急性创伤性脑损伤
MedSci原创 - 脑损伤，血管性血友病因子，rADAMTS-13，微泡 - 2018-06-26
血管性血友病诊断与治疗中国专家共识(2012年版)
中华血液学杂志，2012，33（11）：980-981 - 2012-11-01
Shire公司Vonvendi美国获批用于血管性血友病患者的围术期处理
临床三期试验显示，在大、小、口腔各类型外科手术操作过程中的出血和失血现象，Vonvendi都能有很好的控制作用，这些结果都成为Shire向FDA提交补充新药申请的基础，旨在扩展Vonvendi适应症用于血管性血友病患者的围术期处理
MedSci原创 - 血管性血友病，Vonvendi，围术期处理 - 2018-04-19
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