ACTA NEUROPATHOLOGICA：前颞叶变性患者视网膜中的TDP-43病理学
本文发现为视网膜TDP-43聚合提供了机会，作为FTLD-TDP的生物标志物，使用非侵入性视网膜成像技术，目的是诊断和监测FTLD-TDP的进展。
MedSci原创 - 视网膜，TDP-43，前颞叶变性 - 2023-10-27
Acta Neuropathologica: 蓝斑变性是tau病的一个常见特征，与额颞叶变性谱中的TDP-43蛋白病变不同
蓝斑（LC）是儿茶酚胺能神经元的双侧脑桥核，为中枢神经系统产生去甲肾上腺素的主要来源。解剖学追踪研究表明，与许多LC传出纤维相比，LC传入纤维可能相对较少。
MedSci原创 - 蓝斑，额颞叶退变，TDP-43 - 2020-10-15
Acta Neuropathologica：丝氨酸375位磷酸化的抗TDP-43抗体提示FTLD-TDP亚型间TDP-43聚集体的构象差异
超磷酸化TDP-43的聚集是额颞叶退行性变（FTLD–TDP）最常见的分子形式的标志性病理特征，在绝大多数肌萎缩性侧索硬化（ALS–TDP）病例中也是如此。
MedSci原创 - TDP-43,额颞叶变性，丝氨酸 - 2020-08-24
BRAIN：额颞叶变性的GABA和谷氨酸缺乏与去抑制有关
行为抑制是额颞叶变性（FTLD）相关综合征的共同特征。它与高发病率有关，缺乏经过验证的对症治疗策略。一种潜在的治疗策略是纠正与FTLD相关的神经递质缺陷，从而改善行为。
MedSci原创 - 额颞叶；GABA；谷氨酸缺乏 - 2020-12-31
PNAS：蛋白质缺乏可能导致痴呆
上述结果进一步解释了两种破坏性神经系统疾病（额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化）之间的关联。该研究于2012年12月10日在线发表于P NATL ACAD SCI USA 杂志。 目前尚无法治愈额颞叶痴呆的方法，该病累及人格、行为和语言，是早发型痴呆的第二常见类型，仅次于阿尔茨海默病。很多研究致力
PNAS - 额颞叶痴呆，蛋白质缺乏 - 2012-12-19
Acta Neuropathologica: TDP-43蛋白病患者的不同临床病理分组
TAR-DNA结合蛋白43 kDa (TDP-43)蛋白病存在于高达50%的老年大脑中，并与认知障碍有很强的相关性。
MedSci原创 - TDP-43,幻觉，临床病理学，精神病 - 2020-08-27
JAMA Neurol：C9orf72重复扩增序列患者预后研究
研究考察了c9orf72重复扩增序列相关疾病患者的生存期差异，其中c9ALS预后最差
MedSci原创 - C9orf72，ALS，FTD - 2019-11-25
JBC：神经元代谢以及变性疾病中TDP-43及FUS的作用
在肌萎缩侧索硬化和额颞叶痴呆病人的病理组织中，RNA结合蛋白TDP-43及FUS在细胞质中形成了不正常的凝集，但是其作用机理还不明确。近日，印度米兰比可卡大学的Antonia Ratti等人研究发现，TDP-43和FUS能够识别不同的转录产物，而且差异性的调节它们的命运。
生物谷 - 肿瘤，癌症 - 2012-04-10
Acta Neuropathologica: C9orf72和非C9orf72 ALS以及FTLD-TDP病例中沿下丘脑-垂体轴的二肽重复蛋白和TDP-43病理学
第9号染色体开放阅读框72（C9orf72）基因中的六核苷酸（GGGGCC）重复扩增被发现是肌萎缩性侧索硬化（ALS）和额颞叶变性（FTLD）最常见的遗传原因。
MedSci原创 - C9orf72，TDP-43，下丘脑-垂体轴 - 2020-10-18
Molecular Cell：最新发现，这款药物不仅可治疗卵巢癌、前列腺癌及胰腺癌还可治疗脑部疾病！
肌萎缩侧索硬化ALS是运动神经元疾病，病程晚期进展为全身肌肉萎缩和吞咽困难，最后产生呼吸衰竭，TDP-43是一个重要的致病相关蛋白，宾夕法尼亚研究小组发现PARP抑制剂可以阻止 PAR的产生，从而减少TDP-43的有害影响，此项研究发表在《Molecular Cell》上。
转化医学网 - 药物发现，卵巢癌，前列腺癌，胰腺癌 - 2018-08-11
Nat Med：阻断线粒体中特殊蛋白的聚集或可有效治疗多种神经变性疾病
图片摘自：www.entwellbeing.com.au肌萎缩侧索硬化症（ALS）是一种破坏运动神经细胞的进行性疾病，患者通常会慢慢失去控制肌肉运动的能力，最终无法开口讲话、吃饭、移动或者呼吸；同时研究者还在某种特定类型的痴呆症中也发现了隐藏在肌萎缩侧索硬化症背后的细胞机制。近日刊登在Nature Medicine杂志上的一项研究报告中，来自美国凯斯西储大学（Case Western Reserv
生物谷 - 神经变性 - 2016-08-06
Acta Neuropathologica: TDP 43转运核糖体蛋白mRNA调节神经元轴突的轴突局部翻译
肌萎缩性侧索硬化（ALS）和额颞叶变性（FTLD）是一种神经退行性疾病，主要影响大脑和脊髓的运动神经元以及大脑皮质神经元，导致肌肉无力和痴呆。
MedSci原创 - TDP 43，ALS，RP-mRNAs - 2020-10-15
BRAIN：蛋白质促进阿尔茨海默氏病和与年龄有关的原发性tauopathy的脑萎缩
阿尔茨海默氏病的特征是大脑中存在淀粉样蛋白β和tau沉积物，海马萎缩以及随时间推移海马萎缩的比率增加。
网络 - tauopathy；脑萎缩 - 2020-12-31
PNAS：TDP-43蛋白缺失可同时导致ALS和额颞叶痴呆
上述结果进一步解释了两种破坏性神经系统疾病（额颞叶痴呆和肌萎缩侧索硬化）之间的关联。该研究于2012年12月10日在线发表于美国《国家科学院院刊》杂志。 目前尚无法治愈额颞叶痴呆的方法
MedSci原创 - 肌萎缩侧索硬化，ALS，额颞叶痴呆，DLB，TDP-43 - 2012-12-13
2014 额颞叶变性专家共识
概述额颞叶变性（frontotemporal lobar degeneration，FTLD）的临床表现为额颞叶痴呆（frontotemporal dementia，FTD），是一组以进行性精神行为异常、执行功能障碍和语言损害为主要特征的痴呆症候群，其病理特征为选择性的额叶和（或）颞叶进行性萎缩。
中华神经科杂志.2014,47(5)：351-356. - 额，颞叶，变性，专家，共识 - 2014-05-20
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