Hematol Oncol:同种异体造血干细胞移植治疗成人原发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症是安全有效的
单倍体相同的HSCT对成年pHLH患者是安全有效的,因为pHLH相关基因存在单等位基因突变,但正常的细胞毒性功能是可靠的。
网络 - 同种异体造血干细胞移植 - 2022-05-11
Blood:谁是朗格汉斯细胞组织细胞增生症驱动突变的携带者?
朗格汉斯细胞组织细胞增生症(LCH)是一种由MAPK通路中的偶发性激活突变驱动的髓系肿瘤。本研究研究了CD34+c-Kit+FLT3+髓系祖细胞群在所有LCH病表现中作为潜在突变携带者的可能性。
MedSci原创 - MAPK通路,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2020-08-11
先天性自愈性朗格汉斯组织细胞增生症一例
患儿男,1岁2个月。因头面部、躯干、四肢散在丘疹9个月,于2016年5月到广东省皮肤病医院门诊就诊。
佚名 - 先天性,自愈性,朗汉斯,增生 - 2017-10-22
ERJ:成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症的长期结果:前瞻性队列
成人肺朗格汉斯细胞组织细胞增生症 (PLCH) 的长期结果,尤其是存活率,在很大程度上是未知的。两项较早的回顾性研究报告了高死亡率,这与我们的临床经验形成鲜明对比。
MedSci原创 - 朗格汉斯细胞组织细胞增生症,成人肺 - 2021-11-06
Neurology:成人中枢神经系统垂体-下丘脑朗格汉斯细胞组织细胞增生症
66岁男性,表现为逐渐加重的意识模糊和全垂体功能减退6个月。
神经科病例撷英拾粹 - 意识模糊,组织细胞增生症 - 2020-03-25
【Leukemia】小剂量阿糖胞苷治疗新诊断成人朗格汉斯细胞组织细胞增生症的中国2期研究结果
北京协和医院开展一项2期、前瞻性、单中心研究,旨在评估小剂量阿糖胞苷方案在初诊MS或SS-M LCH成人患者中的疗效和安全性。
聊聊血液 - 阿糖胞苷,朗格汉斯细胞组织细胞增生症 - 2024-02-25
罕见病解读系列(5)| 代华平:部分肺朗格汉斯组织细胞增生症患者戒烟后,不经治疗也可完全缓解?|
近日,国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布了《第一批罕见病目录》,共收录121种疾病,其中多种为呼吸疾病,为此我们特约专家对此逐一进行分析解读,敬请关注。
呼吸界 - 肺朗格汉斯组织细胞增生症,PLCH,肺组织细胞症X,罕见病 - 2018-07-07
NATURE:MEK抑制对组织细胞肿瘤患者的疗效
组织细胞肿瘤是克隆性造血障碍的异质组,其特征在于丝裂原活化蛋白激酶(MAPK)途径中的多种突变。
MedSci原创 - 组织细胞肿瘤 - 2019-03-16
JAMA Surg:疲劳、黄疸进行性加重5月,体重下降案例报道
查血:总胆红素14.4 mg/dL,转氨轻度升高,白细胞 13 300/mL,血清癌胚抗原 1.9 ng/mL,肿瘤抗原 293 U/mL。CT:不均匀增强肝门肿块,伴广泛的肝内胆管扩张。
MedSci原创 - 黄疸,疲劳,肝结核,肉芽肿 - 2016-02-19
三成医生不了解罕见病 患者医保报销仅两成
马志强三岁的儿子被诊断为朗格罕细胞组织细胞增殖症,这是一种罕见病,许多医生没见过。花了一年多才确诊后,筹集的 6万块钱全部花完。
财新网 - 医生,罕见病,患者,医保报销 - 2018-02-28
弥漫性间质性肺疾病的临床诊断思路与程序
弥漫性间质性肺疾病是一大类异质性疾病,其临床、影像学及肺功能表现相似,病理改变主要发生在肺泡间质结构,也可累及细支气管和肺血管。
华夏影像诊断中心 - 肺水肿,弥漫性间质性肺疾病 - 2023-02-24
Erdheim-Chester病股骨颈侵犯1例
Erdheim-Cheste病(ECD)是一种非常罕见的非朗格罕组织细胞增生症。发病机制目前不详,目前已知是一群CD68(+)、CD1a(-)、S-100(±)为特征的非朗格汉斯细胞在全身各个器官浸润所致,在这些患者首发症状为骨痛,多数患者伴有心血管、中枢神经系统、肾脏、乳腺受累。
中国骨与关节损伤杂志 - Erdheim-Chester,股骨颈 - 2019-03-26
Pediatr Crit Care Med:IL-1受体拮抗剂阿那白滞素有望治疗危重血液病儿童患者
继发性噬血细胞性淋巴组织细胞增多症、巨噬细胞活化综合征和败血症具有相同的炎症表型,常可导致多器官功能障碍综合征的发生,需要对患者进行重症监护。
医学论坛网 - 血液病,阿那白滞素,IL-1 - 2014-07-11
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